Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Une nouvelle localisation de l’angiokératome circonscrit næviforme - 28/11/12

Doi : 10.1016/j.annder.2012.06.037 
M. Bouaddi a, , C. Colonna b, R. Cavalli b, C.-M. Gelmetti b
a Service de dermatologie, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Souissi, Maroc 
b Department Dermatologia Pediatrica, Ospedale Maggiore Policlinico, Fondazione IRCCS Ca’Granda, Via Francesco Sforza, 35, 20122 Milano, Italie 

Auteur correspondant. Service de dermatologie, hôpital Ibn Sina, Souissi 10170, Rabat, Maroc.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 4
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

Les angiokératomes sont des télangiectasies papuleuses qui ont un aspect histologique commun, caractérisé par des ectasies vasculaires du derme superficiel surmontées d’un épiderme hyperkératosique. Leur aspect clinique les rend généralement facilement reconnaissables sans biopsie.

Observation

Une fille de neuf ans, issue d’un mariage non consanguin et d’une grossesse menée à terme sans problème particulier, présentait depuis la naissance une tuméfaction de l’aile gauche du nez et de la moitié gauche de la lèvre supérieure. La lésion augmentait progressivement de taille sans obstruer l’orifice nasal et saignait facilement aux traumatismes. L’examen constatait la présence d’une tuméfaction qui débordait vers le côté controlatéral, surtout au niveau du nez. Elle était de consistance molle, indolore et surmontée en superficie par des papules un peu kératosiques de 1 à 2mm de diamètre, rouge foncé. L’examen de la muqueuse nasale objectivait le même aspect papuleux. Le diagnostic d’angiokératome était confirmé par la biopsie cutanée.

Discussion

L’angiokératome circonscrit est une malformation congénitale rare. Depuis sa première description en 1890, peu de cas ont été rapportés. On a néanmoins noté une prédominance féminine avec un sex-ratio homme/femme de 1/3. Notre observation est particulière par la localisation nasolabiale, qui n’a jamais été décrite à notre connaissance. Il s’agirait d’une mutation génétique qui est probablement autosomique mais dont le siège exacte est encore inconnu.

Conclusion

Notre observation est particulière par la localisation nasolabiale, qui n’a jamais été décrite à notre connaissance.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Angiokeratomas are papular telangiectasias having a common histology of ectasia of the superficial dermal vessels surmounted by a hyperkeratotic epidermis.

Patients and methods

The patient was a 9-year-old girl born of non-consanguineous parents after a well-followed pregnancy with problem-free delivery at term. From birth, she had a tumefaction of the left side of the nose and the left half of the upper lip that gradually increased in size without obstructing the nasal orifice and bled easily. Examination revealed the presence of tumefaction of the left nostril and the left half of the upper lip projecting towards the contralateral side especially in the nose. It was soft and painless, with the presence at the surface of dull red keratotic papules of 1 to 2mm in diameter. Examination of the nasal mucosa revealed the same appearance of papules.

Discussion

Angiokeratoma circumscriptum is a rare congenital malformation, the rarest of five types. Since its initial description in 1890, few cases have been reported. However, female predominance has been noted with a male/female sex ratio of 1/3. It appears to be due to a genetic mutation that is probably autosomal, but the site of which is still unknown. In view of the special features of this case, several diagnoses were suggested, including Rendu Osler’s disease, superficial lymphangioma and verrucous angioma.

Conclusion

The particularity of this case is that it includes the first description of this site, which posed a therapeutic problem, especially concerning the choice of laser type to be used.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Angiokératomes, Angiokératome circonscrit, Malformation vasculaire, Angiokératome circonscrit næviforme

Keywords : Angiokeratoma, Naeviform, Hemangioma, Vascular malformation


Plan


© 2012  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 139 - N° 11

P. 732-735 - novembre 2012 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Mélanome acral post-traumatique : une réalité sous-estimée ?
  • C. Lesage, J. Journet-Tollhupp, P. Bernard, F. Grange
| Article suivant Article suivant
  • Vitiligo régressif au début d’un traitement antirétroviral : syndrome de reconstitution immunitaire ?
  • D. Defo, E.A. Kouotou, A.C. Bissek, J.B. Mboua

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.