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La silicoprotéinose : une entité radioclinique à part - 29/11/12

Doi : 10.1016/j.rmr.2012.05.019 
H. Racil a, , N. Ben Salem a, N. Chaouch a, O. Ismail b, S. Cheikh Rouhou a, S. Hantous c, A. Chabbou a
a Service de pneumologie (pavillon II), UR oncologie thoracique, faculté de médecine de Tunis, université de Tunis El Manar, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 
c Service d’imagerie médicale, hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La silicoprotéinose (SP) est une forme rare et aiguë de silicose. Elle survient après une exposition brève et massive à la silice et évolue rapidement vers l’insuffisance respiratoire chronique et le décès.

Observation

Il s’agit d’un patient de 25ans qui a présenté une altération de l’état général et une dyspnée. Le diagnostic de miliaire tuberculeuse a été retenu et un traitement antituberculeux a été démarré mais sans amélioration, faisant ainsi rediscuter le diagnostic d’autant plus qu’une exposition à la silice a été notée durant 18 mois. Le patient était déjà en arrêt de travail six mois avant l’hospitalisation. Le scanner thoracique a montré des micronodules diffus avec des condensations parenchymateuses sous-pleurales et des adénomégalies médiastinales évoquant une sarcoïdose. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) était en faveur d’une lipoprotéinose. Devant la discordance entre les données bactériologiques, radiologiques et celle du LBA et vu l’aggravation clinique, une biopsie pulmonaire chirurgicale a été réalisée. Celle-ci a conclu à un aspect de lipoprotéinose. Le diagnostic de SP a été alors retenu. L’évolution a été marquée par l’installation d’une insuffisance respiratoire chronique malgré la corticothérapie. Le recul actuel est d’une année.

Conclusion

La SP est une entité radioclinique particulière. Son diagnostic repose sur la clinique, les données du LBA et de l’imagerie qui permettraient d’éviter au patient les examens invasifs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Silicoproteinosis is a rare disease, which can cause the rapid onset of respiratory failure following massive exposure to silica dust.

Case report

A 25-year-old patient presented with altered state and dyspnea. The diagnosis of military pulmonary tuberculosis was first considered and antituberculous treatment was started. The diagnosis was reconsidered due to a lack of improvement and the discovery of an 18-month history of exposure to silica. The patient had stopped work 6 months prior to hospitalization. High-resolution CT showed air space condensation associated to centrilobular nodules throughout the lungs and multiple mediastinal lymph nodes, suggesting sarcoidosis. Bronchoalveolar lavage (BAL) suggested the diagnosis of lipoproteinosis. Because of discordance between the bacteriological, radiological and the BAL results, a surgical lung biopsy was performed which led to the diagnoses of a secondary lipoproteinosis. The diagnosis of silicoproteinosis was then considered. Over a one-year follow up, the patient’s respiratory failure has progressed markedly despite treatment with corticosteroids.

Conclusion

Silicoproteinosis is a distinct pathological entity, the diagnosis of which depends on clinical and radiological features as well as BAL findings, which may avoid the need for more invasive investigations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Silicoprotéinose, Silicose, Lipoprotéinose, Tuberculose, Lavage bronchoalvéolaire, Diagnostic

Keywords : Silicoproteinosis, Silicosis, Lipoproteinosis, Tuberculosis, Bronchoalveolar lavage, Diagnosis


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Vol 29 - N° 9

P. 1132-1136 - novembre 2012 Retour au numéro
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