Les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) des parties molles appartiennent à la famille des tumeurs d’Ewing et atteignent surtout l’enfant. La localisation au niveau des extrémités est très rare chez l’adulte et pose un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs des parties molles. Nous rapportons le cas d’une localisation au niveau du second doigt droit chez une patiente de 48ans évoluant depuis six mois. La biopsie exérèse a mis en évidence le caractère infiltrant de la tumeur et le diagnostic d’une tumeur neuroectodermique primitive a été retenu à l’étude histologique et immmuno-histochimique. Le bilan d’extension était négatif. La patiente a été amputée des deuxième et troisième rayons de sa main droite. À quatre ans de recul, la patiente n’a pas présenté de récidive ni de métastase à distance.

The primitive neuroectodermal tumours (PNET) of soft tissues belong to the Ewing’s tumors family and affects particularly the child. The localization of the disease at the extremities is very rare within the adult population and raises the problem of differential diagnosis with others tumors of the soft tissues. We report the case of a 48-year-old patient with a localized tumor, at the level of the second right finger, of six months evolution. The biopsy showed the infiltrating nature of the tumour; and the diagnosis of (PNET) was confirmed after the histological and immunohistochemical study. The extension assessment was negative and the patient had an amputation of the second and third rays of the right hand. Four years afterwards, the patient showed no recurrence or metastases.