Le syndrome d’hyper-IgG4 ou maladie associée aux IgG4, est une entité récemment décrite, atteignant un ou plusieurs organe(s), et caractérisée par la présence d’une fibrose et d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire avec une prédominance de plasmocytes IgG4+ dans ces infiltrats, allant de pair avec un taux élevé des IgG4 sériques. Outre la pancréatite dite « auto-immune », de nombreuses lésions d’organes ont été décrites et peuvent être associées chez un même patient : atteinte salivaire et des glandes lacrymales, polyadénopathies, lésions hépatiques et des voies biliaires, atteinte rénale et du rétropéritoine. L’atteinte rénale est une manifestation classique rapportée dès 2004. La biopsie rénale montre généralement une néphropathie tubulo-interstitielle, rarement associée à une glomérulopathie. La fibrose rétropéritonéale est aussi une manifestation fréquente, et peut être associée à une atteinte inflammatoire de l’aorte abdominale. Outre le traitement symptomatique, le traitement repose en première intention sur une corticothérapie. L’évolution à court terme est généralement favorable mais un suivi régulier et prolongé s’impose. Bien que les différentes manifestations partagent des caractéristiques biologiques, radiologiques et histologiques communes, il n’existe pas à ce jour de critères diagnostiques validés pour la maladie associée aux IgG4. La question du diagnostic différentiel reste donc cruciale. Cette revue de la littérature a pour objectif d’informer les néphrologues, les urologues et les anatomopathologistes sur l’existence de cette entité afin d’en faciliter le diagnostic et la prise en charge.

Hyper-IgG4 syndrome, or IgG4-related disease, is an emerging disorder, involving one or more organ(s), and characterized by “storiform” fibrosis and inflammatory lesions with a predominance of IgG4+ plasma cells and increased IgG4 serum levels. Since the first report of auto-immune pancreatitis, numerous organ lesions have been reported and have been found to occur in a same patient including: sialadenitis, dacryoadenitis, lymphadenopathy, liver and biliary tract involvement, and renal and retroperitoneal lesions. Renal involvement was first described in 2004 and usually presents as functional and/or morphological abnormalities. In most cases, renal pathological analysis reveals tubulointerstitial nephritis that is rarely associated with glomerular lesions. Retroperitoneal fibrosis is also a typical feature that may be associated with periaortitis or inflammatory abdominal aortic aneurysm. First line treatment is based on corticosteroid therapy. Short-term outcome is usually favorable. However, patients should be carefully monitored for relapses and long-term complications. Although the multiple organ lesions share common clinical, biological, radiological and pathological features, no consensus diagnostic criteria have yet been validated for IgG4-related disease. Ruling out differential diagnoses is thus mandatory. Our literature review provides nephrologists, urologists and pathologists with key elements that will help in the early diagnosis and proper management of this new and emerging disorder.