L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) est une maladie clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique, due à une mutation du gène codant pour un glycophosphatidylinositol (PIG-A). Cette affection se manifeste à l’âge adulte par des crises hémolytiques et des phénomènes thrombotiques veineux : mésentérique, hépatique, porte ou cérébrale. Nous rapportons l’observation d’une thrombose de la veine rénale qui est une complication rare de cette maladie.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli disease) is a rare acquired clonal disorder of the hematopoietic cell, to a somatic mutation in the phosphatidylinositol glycan (PIG-A). The most frequent clinical manifestations are hemolytic crisis and venous thrombosis of the mesenteric, hepatic, portal or cerebral territories. We report a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with renal vein thrombosis, a rare complication of this disease.