Petrella et al. ont identifié, en 2007, une nouvelle entité, le lymphome T CD8+ indolent de l’oreille. Nous présentons une autre observation de cette affection encore peu décrite.

Un homme de 40ans présentait une lésion nodulaire érythémateuse et violacée indolore du pavillon de l’oreille droite, évoluant depuis quatre mois. L’exérèse montrait une prolifération lymphoïde T non épidermotrope infiltrant l’ensemble du derme et l’hypoderme, mais respectant une « grenz zone ». L’infiltrat était essentiellement composé de lymphocytes exprimant les marqueurs CD8, CD3, CD5 et TIA-1, mais non CD30, CD4, CD56, ALK ni EMA. L’indice de prolifération Mib1 était faible, estimé à 20 %. La sérologie de borréliose et la PCR Epstein Barr (EBV) étaient négatives. Les examens complémentaires ne montraient aucune extension extra-cutanée.

Le lymphome indolent CD8+ est une entité décrite initialement en 2007 et rapportée dans la littérature chez 15 patients. Les lésions siègent au niveau du nez ou de l’oreille. Il s’agit d’une prolifération lymphomateuse primitive de phénotype T non épidermotrope. Les cellules expriment le marqueur de surface CD8 ; en revanche, l’immunomarquage est négatif pour CD4, CD30, CD56, CD57, granzyme B et perforine. L’indice de prolifération Mib1 est faible. Cette nouvelle entité n’apparaît ni dans la classification 2005 World Health Organization/European Organization for Research and Treatment of Cancer (WHO/EORTC) des lymphomes cutanés, ni dans la classification 2008 WHO des tumeurs hématopoïétiques et des tissus lymphoïdes. Un traitement par chirurgie ou par radiothérapie externe est suffisant ; à la différence des lymphomes T épidermotropes agressifs CD8+, aucune chimiothérapie n’est nécessaire.

In 2007, Petrella et al. identified a new entity: CD8 T-cell indolent lymphoma of the ear.

A 40-year-old man presented a nodular erythematous and violaceous painless lesion on his right ear that had appeared four months earlier. Excision histology revealed a non-epidermotropic T-cell proliferation infiltrating the entire dermis and subcutis but with sparing of a grenz zone. The monotonous infiltrate was positive for CD8, CD3, CD5 and TIA-1, and negative for CD30, CD4, CD56, ALK and EMA. The Mib1 proliferation index was 20%. Lyme serology and PCR for EBV were negative. Additional examinations showed no extracutaneous involvement.

CD8+ indolent lymphoma is an entity first described in 2007 and reported in the literature in 15 patients. Lesions are located on the nose or external ear. It comprises a non-epidermotropic proliferation of CD8+ T lymphocytes negative for CD4, CD30, CD56, CD57, granzyme B and perforin. The Mib1 proliferation index is low. This new entity appears neither in the 2005 World Health Organization/European Organization for Research and Treatment of Cancer (WHO/EORTC) classification of cutaneous lymphomas nor in the WHO 2008 Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Surgical treatment or radiotherapy is sufficient, and unlike aggressive, epidermotropic CD8+ T lymphomas chemotherapy is not required.