Les rhabdomyosarcomes de la fosse infratemporale sont rares et de mauvais pronostic. Vingt trois dossiers d'enfants traités dans des protocoles prospectifs de 1984 à fin 1999 ont été analysés. Tous les enfants ont eu une chimiothérapie première et trois groupes ont été définis en fonction du traitement local réalisé. Dix sept enfants ont eu une radiothérapie (groupe 1), quatre enfants ont eu une exérèse chirurgicale, associée ou non à la radiothérapie (groupe 2), deux très jeunes enfants ont eu une chimiothérapie exclusive (groupe 3). Dans le groupe 1, il y a eu un échec ganglionnaire qui a pu être rattrapé, 10 échecs locaux et un échec métastatique précoce. Les échecs locaux et métastatiques ont entraîné le décès. Dans le groupe 2, trois enfants ont été contrôlés de façon durable et un enfant est décédé d'une récidive locale. Les deux enfants du groupe 3 ont récidivé localement ; un seul a pu être rattrapé et guéri par radiothérapie.

Pour l'ensemble de la population la survie est de 50 % à 3 ans. Le pronostic des rhabdomyosarcomes est dominé par le contrôle local. Parce que la chirurgie a montré son efficacité dans d'autres localisations de rhabdomyosarcomes, elle doit être discutée de façon multidisciplinaire lorsqu'il persiste un reliquat après chimiothérapie première. La chirurgie est suivie de radiothérapie en fonction de l'âge et de l'histologie de la pièce opératoire.

Prognosis of rhabdomyosarcoma of the infratemporal fossa is generally poor. We report our experience.

Twenty-three children with rhabdomyosarcoma of the infratemporal fossa were treated at the Gustave Roussy and Curie Institutes between 1984 and 1999. Seventeen children received radiotherapy (group 1), four children were treated surgically with or without postoperative radiotherapy (group 2), and two children received no further treatment after chemotherapy (group 3).

In group 1, there were 10 local recurrences and one metastatic failure; all 11 children died from their disease. Nodal recurrence was salvaged successfully in one other with chemotherapy and surgery. In group 2, three children were disease free at 3 years and one died of local recurrence. In group 3, one child experienced a local recurrence successfully salvaged with radiotherapy. This child was disease free at 3 years. The other child developed local recurrence and died.

Overall survival rate in our patients was 50 %. Local control remained the main prognostic factor for survival. Surgery has already been shown to improve local control in other localizations of rhabdomyosarcoma. If residual tumor tissue remains after neo-adjuvant chemotherapy, surgery should be considered in a multidisciplinary discussion of therapeutic options. Indications for postoperative radiotherapy depend on age and histological features of the surgical specimen.