La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une pathologie récurrente, rare, d'étiologie inconnue, classée parmi les vascularites systémiques. Elle se caractérise par une inflammation chronique et récidivante des structures cartilagineuses des oreilles, du nez, de la filière laryngo-trachéo-bronchique et des articulations. Les localisations ORL sont fréquentes, et souvent révélatrices de la maladie. La pathogénie est inconnue mais l'association d'une sur-incidence dans le groupe HLA-DR4 et la présence d'auto-anticorps anti-collagène de type II suggèrent une origine dys-immunitaire à la maladie.

Le diagnostic est difficile et souvent tardif, l'atteinte des cartilages hyalins étant indispensable. Les examens paracliniques et anatomo-pathologiques sont le plus souvent inutiles pour établir le diagnostic et la symptomatologie ORL est généralement suffisante.

Le pronostic est généralement lié à l'atteinte laryngo-trachéale et cardio-vasculaire. L'association à une myélodysplasie est connue.

A partir de trois cas cliniques et de la littérature, les auteurs précisent les éléments du diagnostic (critères de McAdam), du pronostic et les principes de la prise en charge thérapeutique.

Relapsing polychondritis (RP) is a recurrent, chronic and rare disease of unknown etiology, considered as a systemic vasculitis. RP is characterized by inflammation of cartilaginous structures of the ears, nose, respiratory tract and joints. RP is likely initiated by ENT symptoms. Etiology is unknown but the association with HLA-DR4 and the occurrence of antibodies to type-II collagen suggest that an immunologic mechanism is involved in its pathogenesis.

Diagnosis is difficult requiring identification of elastic cartilaginous injuries. Delay before diagnosis is usually important after the first attack. Neither serum investigation nor histological confirmation are necessary to establish the RP diagnosis, and ENT symptoms are generally sufficient to achieve the diagnosis.

Prognosis is linked to laryngeal, tracheal and cardiovascular involvements. An association with myelodysplasia is acknowledged.

Based on these three cases and data in the literature, we review classical diagnostic criteria (McAdam), prognosis and therapeutic outcome.