Les cryofibrinogénémies sont une cause peu connue de vasculopathie thrombosante, pouvant se révéler par un purpura ou des ulcérations nécrotiques chroniques inexpliquées. Nous rapportons deux cas originaux par leur gravité, leur association à une gammapathie monoclonale et leur excellente réponse au traitement.

Cas n^o 1 : une femme de 38ans a été hospitalisée pour de larges ulcérations nécrotiques étendues des membres inférieurs évoluant depuis un an, déjà explorées, sans élément d’orientation à l’histologie. Un diagnostic de pathomimie avait été posé. La reprise des investigations a mené à la détection d’un cryofibrinogène circulant associé à une gammapathie monoclonale IgG kappa sans cryoglobuline. La cicatrisation complète des lésions après traitement par échanges plasmatiques puis bortezomib-dexaméthasone est un argument en faveur du rôle du composant monoclonal dans la formation du cryofibrinogène. Cas n^o 2 : une femme de 91ans a été adressée pour un purpura vasculaire nécrotique aigu des membres inférieurs. L’image histologique était celle d’une vasculite leucocytoclasique. Elle était compliquée d’une néphropathie glomérulaire aiguë avec insuffisance rénale, et de thromboses artérielles multiples. Le dosage du cryofibrinogène, est revenu positif, sans cryoglobuline associée, composé en partie par une IgG monoclonale lambda. Le traitement par prednisone–cyclophosphamide a permis une cicatrisation des lésions cutanées et une régression des complications systémiques sans séquelle.

La recherche de cryofibrinogène est indiquée devant des manifestations cutanées de vasculopathie thrombosante, malgré un aspect histologique parfois peu évocateur. Le traitement spécifique d’une gammapathie monoclonale peut être très efficace sur les manifestations de la cryofibrinogénémie.

Cryofibrinogenaemia is an under-recognized cutaneous thrombotic vasculopathy that may be revealed by purpura or chronic necrotic ulcerations. We report two original cases characterized by their severity, their association with a monoclonal gammopathy and their excellent response to treatment.

A 38-year-old woman was admitted for large necrotic leg ulcers appearing 1 year earlier and already investigated. Non-specific signs were seen on a previous skin biopsy and the diagnosis of a factitious disorder was considered at that time. Further investigations revealed circulating cryofibrinogen associated with IgG kappa monoclonal gammopathy without cryoglobulinaemia. Plasmapheresis followed by bortezomid–dexamethasone to treat the monoclonal gammopathy resulted in rapid and complete healing of the ulcers, militating in favour of its involvement in cryofibrinogen formation. The second patient, a 91-year-old woman, was referred to our department for acute necrotic purpura of the legs. Skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis. Glomerular nephropathy with acute renal failure and multiple arterial thromboses were associated with the skin condition. The cryofibrinogen assay was positive without cryoglobulinaemia and other causes of vasculitis were ruled out. The main component was monoclonal IgG lambda. Prednisone–cyclophosphamide treatment led to complete healing of the skin lesions and to recovery from the systemic consequences of cryofibrinogen without sequelae.

Routine screening for cryofibrinogen in plasma should be performed to explore cutaneous symptoms of unexplained thrombotic vasculopathy, even in the presence of a non-specific skin biopsy. Specific treatment of cryofibrinogenaemia associated monoclonal gammopathy appears to be highly effective against manifestations of cryofibrinogenaemia.