Maladie de Rosai-Dorfman - 16/02/08
I. Ben Ghorbel [1],
K. Bouzaidi [2],
K. Chelaifa [2],
M.N. Kchir [3],
M. Khanfir [1],
S. Trabelsi [4],
M. Lamloum [1],
M.H. Houman [1],
M. Miled [1]
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Maladie de Rosai-Dorfman. À propos d'une localisation orbitaire et rhinopharyngée |
Objectifs |
Les objectifs de cet article sont de présenter une observation de maladie de Rosai Dorfman particulière par la multiplicité des atteintes extra-ganglionnaires et par leur évolution favorable sous corticoïdes.
Matériel et méthodes |
Il s'agit d'un cas de maladie de Rosai-Dorfman diagnostiqué chez un patient âgé de 17 ans avec localisation lacrymale, intra-orbitaire, jugale, nasale et rhinopharyngée. Le diagnostic a été retenu sur les données anatomopathologiques. Les critères histologiques du diagnostic sont rappelés ainsi que les données de l'imagerie illustrées.
Résultats |
Un traitement par corticostéroïdes par voie orale a permis la diminution nette de la taille des lésions et leur non récidive après un recul de 9 mois montrant l'efficacité et l'innocuité de ce type de traitement.
Conclusion |
Bien que la maladie de Rosai-Dorfman soit une affection bénigne, un traitement corticoïde doit être prescris en cas d'atteinte extraganglionnaire responsable de manifestations cliniques.
Rosai-Dorfman Disease with Orbital and Rhinopharyngeal Localizations. A Case Report |
Objectives |
We present a case report of Rosai-Dorfman disease with multiple extranodal involvement and favorable outcome after steroid therapy.
Material and methods |
Rosai-Dorfman disease was diagnosed in a 17-year-old man with orbital, lacrymal, and rhinopharyngeal localizeations. Histopathologic examination of lymphadenopathy biopsy revealed the diagnostic of Rosai-Dorfman disease. We present the histological findings leading to diagnosis and radiological data.
Results |
Conservative treatment with oral steroids resulted in the resolution of cervical lymphadenopathy and extranodal lesions. The patient was free of problems nine mouths after discontinuation of his treatment, demonstrating its efficacy and safety.
Conclusion |
Rosai-Dorfman disease is a benign disorder and steroid treatment must be initiated in cases with significant cosmetic deformity.
Mots clés :
Maladie de Rosai-Dorfman
,
histiocytose sinusale
,
adénopathie
,
glande lacrymale
,
surdité
Keywords: Rosai-Dorfman disease , sinus histiocytosis , lymphadenopathy , lacrimal gland , hearing loss
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 120 - N° 5
P. 308-312 - novembre 2003 Retour au numéro
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