La maladie de Willebrand de type 2B est une anomalie congénitale de l’hémostase résultant d’une anomalie qualitative du facteur Willebrand présentant une affinité anormalement élevée pour son récepteur plaquettaire, la glycoprotéine Ib. La grossesse aggrave la symptomatologie des patientes atteintes du type 2B en diminuant le nombre de plaquettes, limitant ainsi les indications des blocs périmédullaires du fait du risque d’hématome spinal. Il existe une variabilité phénotypique liée essentiellement aux types de mutation du facteur Willebrand. Nous décrivons le cas de la prise en charge anesthésique obstétricale par bloc péridural chez une patiente présentant la maladie de Willebrand de type 2B avec la mutation P1337L.

Type 2B von Willebrand disease (vWD) is an inherited bleeding syndrome resulting from a qualitative abnormality of von Willebrand Factor with an increased affinity for the glycoprotein Ib platelet receptor. Pregnancy increases the severity of this disease by decreasing the platelet count restricting epidural anaesthesia because of adverse risk of spinal bleeding. There is a phenotypic variability of Type 2B vWD depending of the von Willebrand Factor mutation. We report here the strategy we used to administer epidural anaesthesia for a patient with Type 2B vWD resulting from the P1337L mutation of von Willebrand Factor.