La neuropathie auditive (NA) est définie comme une atteinte auditive de type neurosensoriel, caractérisée par une préservation de la fonction des cellules ciliées cochléaires (otoémissions acoustiques présentes), associée à une absence ou une altération majeure du tracé des Potentiels Evoqués Auditifs (PEA) et du réflexe stapédien.

Nous rapportons les observations de sept patients atteints pour cinq d'entre eux de NA, et pour les deux autres d'entités proches conduisant à discuter les diagnostics différentiels. Ces sept patients semblent relever de mécanismes étiopathogéniques différents. Dans la majorité des cas, l'hypoacousie a été découverte dès l'enfance. L'évaluation audiologique des patients a compris une audiométrie tonale liminaire, une impédancemétrie avec étude du réflexe stapédien, l'enregistrement des Oto-Emissions Acoustiques et des PEA du tronc cérébral.

L'hypoacousie était de type perceptive avec des seuils élevés en audiométrie tonale, de manière différente d'un patient à l'autre. Les scores d'intelligibilité étaient toujours beaucoup plus dégradés que ne voulaient les seuils obtenus en audiométrie tonale. Pour les sept patients, le tympanogramme et les OEA étaient normaux. Le réflexe stapédien et les PEA étaient absents ou très dégradés. Les auteurs rapportent dans la discussion l'ensemble des données actuellement connues en matière de neuropathies auditives, tant en ce qui concerne le diagnostic que la physiopathogénie et la prise en charge thérapeutique.

La NA peut être diagnostiquée par l'utilisation combinée de l'audiométrie tonale et vocale, et des techniques objectives d'évaluation de l'audition néonatales (PEA et OEA). Le dépistage néonatal de la surdité par les OEA peut laisser échapper ces patients. L'utilisation conjointe des différentes méthodes d'évaluation de l'audition chez l'adulte permet de faire le diagnostic différentiel avec les autres atteintes auditives de type perceptif. Plus le diagnostic de NA est précoce, plus une prise en charge spécifique pourra être mise en place rapidement, faisant appel principalement aux possibilités nouvelles offertes par l'implantation cochléaire.

Auditory Neuropathy (AN) is defined as a sensorineural hearing loss characterized by normal cochlear haircell function (assessed by recordable Otoacoustic Emissions) and absent or abnormal auditory brainstem evoked potentials (ABR) corroborated with absence of middle ear reflexes.

We report five cases with AN. We also report two others cases in which the presentation was different but suggestive of AN. For the majority of patients, the hearing loss had been detected during childhood. Hearing assessment of these patients included appropriate behavioral audiometric techniques (Pure Tone Audiometry — PTA, and speech audiometry), objective measures of middle ear function, acoustic reflex studies, Otoacoustic Emissions (OAE) and Auditory Brainstem Responses (ABR).

Pure tone audiometry revealed mild-to-profound hearing loss. In patients with recordable PTA thresholds were less degraded than speech intelligibility. In all patients, tympanogram and OtoAcoustic Emissions were normal. The stapedius reflex and Auditory Brainstem Responses were absent or very degraded.

AN can be diagnosed by the combined use of pure tone audiometry, speech audiometry, and objectives measures with the recording of OAE and ABR responses. Neonatal hearing loss OAE screening can miss babies with AN. The sooner the diagnosis is established the more successful the treatment, new opportunities being afforded by cochlear implantation.