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Maladie de Rosai-Dorfman à révélation cutanée : 7 observations - 08/02/13

Doi : 10.1016/j.annder.2012.06.036 
V. Vuong a, I. Moulonguet b, F. Cordoliani a, B. Crickx c, M. Bezier a, M.-D. Vignon-Pennamen d, B. Flageul a, M. Bagot a, A. Petit a,
a Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, GHU Paris Nord, AP–HP, Paris, France 
b Cabinet de dermatopathologie, 35, avenue Mathurin-Moreau, 75019 Paris, France 
c Service de dermatologie, hôpital Bichat, GHU Paris Nord, AP–HP, Paris, France 
d Service d’anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, GHU Paris Nord, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne bénigne. Elle est identifiée par une image histologique particulière, observée initialement sur des biopsies d’adénopathies survenant en contexte fébrile. Les localisations extra-ganglionnaires sont fréquentes, au premier rang desquelles une atteinte cutanée qui peut révéler la maladie mais dont le diagnostic est souvent difficile et retardé. Nous avons étudié rétrospectivement sept observations de MRD à révélation cutanée, afin de mieux préciser les caractéristiques cliniques de cette affection très rare.

Patients et méthodes

Six observations de MRD datant de 1990 à 2011 ont été retrouvées à partir des fichiers photographiques et anatomopathologiques de l’hôpital Saint-Louis et une observation de la consultation de l’hôpital Bichat. Le diagnostic positif était dans tous les cas porté sur l’examen anatomopathologique.

Résultats

Les patients étaient quatre hommes et trois femmes âgés de 31 à 69ans. Tous avaient présenté de trois à 20 lésions cutanées qui avaient fait découvrir la maladie, avec un retard diagnostique de six mois à cinq ans. Il s’agissait de papulo-nodules érythémato-orangés à violacés, parfois confluant en plaques, prédominant au visage dans quatre cas. Histologiquement, il existait un infiltrat dermique dense s’étendant parfois dans l’hypoderme, composé de grandes cellules histiocytaires à cytoplasme souvent clair montrant des images caractéristiques d’empéripolèse, de nombreux plasmocytes, des lymphocytes et quelques neutrophiles avec parfois un certain degré de fibrose. Le diagnostic, initialement erroné dans quatre cas, avait été redressé par la relecture des lames et l’examen immuno-histochimique montrant une expression de la PS100 par les histiocytes, mais pas du CD1a. Trois patients présentaient une forme cutanée pure. Deux avaient aussi une atteinte neurologique, un avait une localisation ORL, et une patiente avait des séquelles d’uvéite antérieure. Toutes les atteintes extra-cutanées avaient été dépistées par l’examen clinique. Des traitements variés avaient été proposés, en fonction des localisations de la maladie et de son retentissement. Dans un cas, les lésions avaient spontanément disparu après 18 mois d’évolution.

Discussion

De rares séries de MRD cutanée ont été publiées, portant généralement sur des patients asiatiques. Notre étude a rassemblé des patients d’origines variées. Les éléments à en retenir sont : 1) des caractéristiques cliniques communes (papulo-nodules de teinte rouge orangée, topographie préférentielle sur le haut du corps), qui doivent faire évoquer cliniquement la MRD et orienter l’anatomopathologiste vers ce diagnostic ; 2) la possibilité, déjà signalée dans la littérature, de régression spontanée des lésions et leur pronostic d’ensemble assez bon ; 3) l’existence d’atteintes viscérales potentiellement dangereuses, qui peuvent inciter à la réalisation systématique d’examens de dépistage comportant tomodensitométrie, voire TEP-scanner.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Rosai-Dorfman disease (RDD) is a benign form of non-Langerhans-cell histiocytosis. It is identified by a particular histological profile first observed in febrile lymph nodes. Extranodal sites are frequent. The most common site is the skin, which can reveal the disease despite a difficult and delayed diagnosis. Seven cases of cutaneous revelation of RDD were studied retrospectively in order to delineate the clinical characteristics and facilitate diagnosis and treatment of this extremely rare disease.

Patients and methods

Six cases of RDD from 1990 to 2011 were identified in the photographic and histopathological records of the Saint-Louis Hospital and one case came from a Bichat Hospital consultation. The diagnosis was based in all cases on histopathology results.

Results

Patients consisted of four men and three women aged between 31 and 69 years. Cutaneous lesions (3 to 20) revealed the disease in all of them and the time from disease onset to diagnosis ranged from six months to five years. The clinical presentation was erythematous or orange popular nodules or plaques, usually on the face. Microscopically, a dense dermal infiltration was observed, in some cases extending into the subcutaneous tissue, with pale histiocytic cells characterised by emperipolesis, plasma cells, lymphocytes, some neutrophils and variable fibrosis. The diagnosis, initially erroneous in 4 cases, was rectified by a second reading of histopathology slides, and immunohistochemical studies showed expression of S-100 protein in histiocytes but not CD1a. Three patients had pure cutaneous RDD. Two neurological sites and one nasal site were also found, with one ENT site and sequelae of previous uveitis in one patient. All extra-cutaneous sites were identified by clinical examination. Different treatments were proposed according to the sites and impact of the disease. In one case, the lesions regressed spontaneously after 18 months.

Comments

Few RDD series have been published and they mainly concern Asian patients. The ethnic origin of our patients was varied. The main findings were: 1) common clinical findings (orange or erythematous papules or nodules, mostly on the upper body), which should alert the dermatologist and histopathologist to the possible diagnosis of RRD; 2) the possibility, already mentioned in the literature, of spontaneous regression and a good prognosis; 3) the need for thorough evaluation by thoracic, abdominal and cerebral CT (computed tomography) or more a PET (positron emission tomography) scan to screen for potentially dangerous visceral sites, and also clinical follow up.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Histiocytose non langerhansienne, Rosai-Dorfman, Histiocytose cutanée, Empéripolèse, Protéine S 100

Keywords : Non-Langherhans histiocytosis, Rosai-Dorfman, Retrospective study, Cutaneous histiocytosis, Emperipolesis, Protein S 100


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Vol 140 - N° 2

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