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Tumores vasculares óseos primarios - 12/02/13

[14-188]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(13)64176-3 
A. Brouchet a, N. Amoretti b, N. Penel c, d, S. Héritier e, J. Thariat f
a Service d'anatomie pathologique et histologie-cytologie, CHU Rangueil, 1, avenue du Professeur-Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France 
b Service d'imagerie médicale, Hôpital Archet-2, Centre hospitalier régional et universitaire de Nice, BP 3079, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France 
c Département de cancérologie générale, Centre Oscar-Lambret, 59000 Lille, France 
d Équipe d'accueil EA 2694: santé publique, épidémiologie et modélisation des maladies chroniques, Université Lille-Nord de France, 59000 Lille, France 
e Unité d'immunologie, hématologie et rhumatologie pédiatrique, CHU Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
f Département de radiothérapie oncologie, IBDC CNRS UMR 6543, Centre Antoine-Lacassagne, Institut universitaire de la face et du cou, Université Nice Sophia-Antipolis, 33, avenue Valombrose, 06189 Nice cedex 2, France 

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Résumé

Los tumores vasculares óseos constituyen un grupo heterogéneo de tumores que incluye tumores benignos (hemangioma, hemangioma epitelioide), tumores de malignidad intermedia (hemangioendotelioma epitelioide) y tumores malignos (angiosarcoma). En este artículo, se describen los tumores vasculares de acuerdo con el esquema propuesto por Verbeke y Bovee, que clasifican los tumores vasculares teniendo en cuenta su aspecto histológico, los datos de las pruebas de imagen, la evolución clínica y los datos genéticos. El aspecto radiológico no es específico. En una tercera parte de los casos, las lesiones vasculares óseas malignas son múltiples, sobre huesos contiguos o diseminadas. El hemangioma es el tumor vascular más frecuente y se observa preferentemente a nivel de los cuerpos vertebrales y el esqueleto craneofacial. El hemangioma epitelioide es un tumor con agresividad local que puede producir metástasis. El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, de localización a menudo múltiple. Su pronóstico es bueno si el tratamiento quirúrgico es completo. Por último, el angiosarcoma es un tumor poco frecuente, con una localización a menudo única en el hueso. A menudo, es epitelioide y no debe confundirse con la metástasis de un carcinoma. Los tumores vasculares expresan los marcadores endoteliales CD31, CD34 y FLI-1 y el factor de Von Willebrand, que por regla general permiten establecer el diagnóstico. Los avances de la biología molecular deberían permitir, en el futuro, clasificar mejor estos tumores y proponer terapias dirigidas.

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Palabras clave : Hueso, Tumor, Hemangioma, Angiosarcoma, Hemangioendotelioma, Enfermedad de Gorham


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  • Quiste óseo esencial
  • P.-L. Docquier, T. Schubert

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