Nous rapportons une forme familiale de non-compaction ventriculaire chez une mère et deux de ses fils. Il s’agissait d’un jeune homme de 24ans qui avait présenté une dyspnée d’effort stade III de la NYHA et une toux avec des expectorations hémoptoïques. L’examen clinique avait retrouvé une insuffisance ventriculaire gauche. L’échocardiographie réalisée avait montré une dilatation du ventricule gauche avec d’importantes trabéculations séparées par de profonds récessus intertrabéculaires dans les deux ventricules faisant évoquer une non-compaction biventriculaire. Le dépistage familial par échocardiographie avait permis de noter chez la mère et le frère utérin une non-compaction du ventricule gauche alors que ceux-ci étaient asymptomatiques. Ainsi, nous avons conclu à une forme familiale de non-compaction ventriculaire. Il s’agit du premier cas familial décrit au Sénégal.

We report a familial form of ventricular non compaction in a mother and two of her sons. It was a young man of 25 years who presented with NYHA stage III dyspnea and a cough with bloody sputum. The clinical examination found left ventricular failure. The echocardiogram done showed left ventricular dilatation with large trabeculae separated by deep intertrabecular recesses in both ventricles suggestive of a non-biventricular compaction. It was possible to note from the family screening by echocardiography of the mother and half-brother a left ventricular non compaction while they were asymptomatic. Thus we concluded a familial form of ventricular non-compaction. This is the first familial case described in Senegal.