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Outcome of anti-PL12 positive patients with antisynthetase syndrome - 19/02/13

Profil évolutif du syndrome des antisynthétases avec anticorps anti-PL12

Doi : 10.1016/j.lpm.2012.12.003 
Isabelle Marie 1, , Séverine Josse 1, Olivier Decaux 2, Stéphane Dominique 3, Cédric Landron 4, Pascal Roblot 4, Stéphane Jouneau 2, Olivier Vittecoq 5, Fabienne Jouen 6
1 CHU Rouen, Institute for Biochemical Research, University of Rouen IFRMP, Department of Internal medicine, Inserm U 905, 76031 Rouen cedex, France 
2 CHU Rennes, Department of Internal medicine, Rennes, France 
3 CHU Rouen, Department of Pneumology, Rouen, France 
4 CHU Poitiers, Department of Internal medicine, Poitiers, France 
5 CHU Rouen, Department of Rheumatology, Rouen, France 
6 CHU Rouen, Institute for Biochemical Research, University of Rouen IFRMP, Laboratory of Immunology, Inserm U 905, Rouen, France 

Isabelle Marie, CHU Rouen, Institute for Biochemical Research, University of Rouen IFRMP, Department of Internal medicine, Inserm U 905, 76031 Rouen cedex, France.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 19 février 2013
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Objectives

The aim of the present study was to assess the outcome in anti-PL12 patients with antisynthetase syndrome (ASS).

Methods

The medical records of anti-PL12 (n=5) patients with ASS were retrospectively analyzed without prior selection. To exclude false-positive patients, we included patients who were successively tested positive for anti-PL12 antibody at least twice by immunodot and/or Western blot.

Results

Anti-PL12 patients experienced: myositis (n=2), Raynaud’s phenomenon (n=2), mechanic’s hands (n=1), joint impairment (n=4), digestive involvement (n=2), and interstitial lung disease (ILD) (n=4). The two patients with myositis exhibited deterioration of muscle manifestations despite therapy. As regards outcome of ILD, patients developed resolution (n=1), stabilization (n=1) or deterioration (n=2) of pulmonary status. One patient died of pyogenic pneumonia.

Conclusion

Our series underscores that the presence of anti-PL12 antibody is associated with a particular phenotype of ASS characterized by: (1) less frequent although severe/steroid refractory myositis; (2) less common mechanic’s hands and calcinosis cutis; (3) both frequent and severe ILD. Taken together, our findings suggest that PM/DM patients should routinely undergo the search for anti-PL12 antibody as this autoantibody appears to impact patients’ prognosis. Furthermore, ILD patients with anti-PL12 antibody should routinely undergo clinical screening for underlying ASS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectifs

Le but de notre étude a été d’analyser la signification clinique et évolutive des anticorps anti-PL12 chez les patients ayant un syndrome des antisynthétases (SAS).

Méthodes

Les dossiers médicaux des patients ayant un SAS avec anticorps anti-PL12 (n=5) ont été analysés. Afin d’exclure les faux-positifs, seuls les patients qui avaient une recherche positive d’anticorps anti-PL12 sur au moins deux prélèvements (en immunodot et/ou Western blot) ont été inclus dans cette étude.

Résultats

Les cinq patients avec anticorps anti-PL12 présentaient : une myosite (n=2), un phénomène de Raynaud (n=2), des mains du mécanicien (n=1), des atteintes articulaires (n=4), des localisations digestives (n=2) et une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (n=4). Les deux patients, atteints de myosite, ont eu une aggravation des manifestations musculaires sous traitement corticoïdes et immunosuppresseurs. De plus, les patients ont développé une guérison (n=1), une amélioration (n=1) ou une aggravation (n=2) de la PID. Enfin, un patient est décédé de pneumonie infectieuse.

Conclusion

Notre série indique que les patients ayant un anticorps anti-PL12 avaient un phénotype particulier de SAS caractérisé par : (1) une fréquence moins importante : (i) de myosite, mais qui semble grave et résistante aux traitements corticoïdes/immunosuppresseurs et (ii) d’un aspect de « mains du mécanicien » et de calcinose sous-cutanée ; et (2) une PID fréquente et sévère. Les patients atteints de PM/DM devraient avoir une recherche systématique d’anticorps anti-PL12, car cet auto-anticorps a un intérêt pronostique. En outre, un SAS sous-jacent devrait être recherché chez les patients porteurs de PID d’allure idiopathique associée à la présence d’anticorps anti-PL12.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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