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Enfermedades hereditarias del colágeno y del tejido elástico - 22/02/13

[5-0430]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(13)64068-4 
C. Michel  : Chef de service
 Service de dermato-vénéréologie, Centre Hospitalier Emile Muller, 20, rue du Docteur-Laennec, 68100 Mulhouse, France 

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Résumé

En los últimos años, se han realizado grandes progresos en la comprensión y la identificación genética de las enfermedades del tejido elástico, lo que ha dado lugar en ocasiones a nuevas clasificaciones, como ha sucedido con el síndrome de Ehlers-Danlos, que asocia hiperlaxitud cutánea y articular debido a un defecto del colágeno. Su presentación es muy heterogénea y en la actualidad se clasifica en distintos tipos (clásico, hipermóvil, vascular) y en otros tipos menos frecuentes. Aparte de este síndrome, las alteraciones de las propias fibras elásticas dan lugar a otras enfermedades. Algunas se deben a una afectación de las fibras elásticas, como el seudoxantoma elástico, la cutis laxa y el síndrome de Buschke-Ollendorf. Otras son secundarias a una afectación de las microfibrillas, como el síndrome de Marfan. Este artículo se centra sólo en las enfermedades del tejido elástico con expresión cutánea predominante y describe, en cada enfermedad, los orígenes genéticos y fisiopatológicos (cuando se conocen), sus signos clínicos y sus modalidades de diagnóstico y de tratamiento.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras clave : Colágeno, Fibras elásticas, Síndrome de Ehlers-Danlos, Seudoxantoma elástico, Cutis laxa, Síndrome de Buschke-Ollendorf, Síndrome de Marfan


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