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Schwannome orbitaire : aspects cliniques, radiologiques et chirurgicaux - 01/03/13

Doi : 10.1016/j.jfo.2012.09.003 
R. El Halimi , H. Kharbouch, M. Cherif Chefchaouni, A. El Hassan, F. Bencherifa, A. Berraho
Service d’ophtalmologie B, hôpital des spécialités de Rabat, CHU Ibn Sina, Rabat Institut, rue Lamfadel Cherkaoui, BP 6527, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. Belle Vue 2, No 39, Kénitra, Maroc.

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Résumé

Introduction

Le schwannome ou gliome périphérique est une tumeur rare de l’orbite (1 % des tumeurs orbitaires). Son diagnostic reste difficile et ne peut être établi que par une analyse histologique de la lésion. Nous discutons à travers cette observation les particularités cliniques, d’imagerie et chirurgicales de cette tumeur.

Observation

Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 38ans, myope fort, sans antécédents pathologiques particuliers, consultant pour une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil droit, accompagnée d’une tuméfaction de l’angle supéro-externe et d’une exophtalmie homolatérale, non axile et non pulsatile. L’examen clinique de l’œil droit retrouve une acuité visuelle corrigée à 5/10, une tuméfaction mobile en regard de la glande lacrymale et une limitation de l’élévation et de l’abduction. L’examen à la lampe à fente révèle une dystrophie cornéenne centrale séquellaire. Au fond d’œil, on note la présence d’un œdème papillaire de stade I. L’examen de l’œil gauche est sans particularités. La TDM orbitaire met en évidence une masse mesurant 21,3mm×14,8mm, hypodense et hétérogène aux dépens de la glande lacrymale, refoulant le globe oculaire en bas et en dedans, se rehaussant après injection du produit de contraste et n’entraînant pas d’érosion osseuse. L’exérèse de la tumeur et du moignon restant de la glande est réalisé par voie cutané sous-ciliaire suivie d’une analyse histologique confirmant le diagnostic de schwannome. Aucune récidive n’est signalée après un suivi d’un an et demi.

Conclusion

Le schwannome est une tumeur rare de l’orbite de diagnostic clinicoradiologique difficile. Seule l’étude histologique permet la confirmation du diagnostic. L’absence de récidive est conditionnée par une exérèse chirurgicale totale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Schwannoma, or peripheral glioma, is a rare tumor of the orbit (1% of orbital tumors). Its diagnosis remains difficult and can be established only by histological analysis. We discuss through this case report the clinical, radiological and surgical features of this tumor.

Observation

We report the case of a young 38-year-old woman with high myopia and no specific medical history, presenting with a rapidly progressive decrease in visual acuity of the right eye, associated with swelling of the supero-lateral orbit, and eccentric, non-pulsatile, ipsilateral proptosis. Clinical examination of the right eye revealed corrected visual acuity of 20/40, mobile swelling near the lacrimal gland and limitation of elevation and abduction. Slit lamp exam revealed secondary central corneal degeneration. Fundus exam was remarkable for stage I optic nerve head edema. Examination of the left eye was unremarkable. Orbital CT revealed a mass of 21.3mm×14.8mm, hypodense and heterogeneous, attached to the lacrimal gland, displacing the globe downward and inward, enhancing with contrast and without bone erosion. Excision of the tumor and the remaining stump of the gland was performed through a subciliairy skin incision followed by histological analysis confirming the diagnosis of schwannoma. No recurrence was noted after a follow-up of a year and a half.

Conclusion

Schwannoma is a rare tumor of the orbit. Its clinical and radiological diagnosis is always difficult. Only histological study allows confirmation of the diagnosis. The absence of recurrence is dependent upon total surgical excision.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Schwannome, Orbite, Particularités

Keywords : Schwannoma, Orbit, Diagnostic features


Plan


 Communication orale présentée lors du 118e congrès de la Société française d’ophtalmologie en avril 2012.


© 2012  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 36 - N° 2

P. 160-163 - février 2013 Retour au numéro
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