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Hypertension artérielle pulmonaire et drépanocytose - 05/03/13

Doi : 10.1016/j.lpm.2012.04.021 
Laurent Savale 1, 2, , 3 , Bernard Maitre 4, 5, Dora Bachir 6, Frédéric Galactéros 5, 6, Gerald Simonneau 1, 2, 3, Florence Parent 1, 2, 3
1 Université Paris-Sud, faculté de médecine, 94276 Kremlin-Bicêtre, France 
2 AP–HP, hôpital Bicêtre, centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, service de pneumologie et réanimation respiratoire, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Inserm U999, hypertension artérielle pulmonaire : physiopathologie et innovation thérapeutique, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
4 Hôpitaux intercommunal et H.-Mondor, service de pneumologie, 94000 Créteil, France 
5 Hôpital H.-Mondor, centre de référence syndromes drépanocytaires majeurs, unité Inserm U955, IMRB, 94000 Créteil, France 
6 AP–HP, hôpital Henri-Mondor Créteil, université Paris Est-Créteil, centre de référence pour les syndromes drépanocytaires majeurs, médecine interne, 94010 Créteil cedex, France 

Laurent Savale, hôpital Bicêtre, service de pneumologie, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

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Key points

Recent hemodynamic studies performed in large cohorts of adult patients with sickle cell disease have established the prevalence of pulmonary hypertension in this disease about 6 to 10%. Over half of these correspond to postcapillary pulmonary hypertension.

Precapilliary arterial pulmonary hypertension seems to be a relatively infrequent complication of the disease. It is characterized by a different hemodynamic profile of idiopathic PAH with lower levels of pulmonary pressures and pulmonary vascular resistance.

However, pulmonary vascular disease appears to have a significant impact on the functional status and vital prognosis of patients with sickle cell disease.

The predictive value of echocardiography to detect pulmonary hypertension in this population is low (25–32%) when the threshold of tricuspid regurgitation velocity of 2.5m/s is used.

At present, no specific treatments for pulmonary arterial hypertension is currently approved for the treatment of PAH associated with sickle cell disease due to lack of data in this specific population.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Points essentiels

Les récentes études hémodynamiques estiment entre 6 et 10 % la prévalence de l’hypertension pulmonaire associée à la drépanocytose de l’adulte dont plus de la moitié correspondent en réalité à des hypertensions pulmonaires postcapillaires.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) précapillaire est une complication relativement peu fréquente de cette maladie (de l’ordre de 3 à 4 % des patients). Elle se caractérise par un profil hémodynamique différent de l’HTAP idiopathique avec des niveaux de pressions pulmonaires et de résistances vasculaires pulmonaires beaucoup plus basses.

Néanmoins, ce type d’atteinte vasculaire pulmonaire semble avoir un impact important sur le statut fonctionnel et le pronostic vital des patients drépanocytaires.

La valeur prédictive de l’échographie cardiaque pour dépister l’hypertension pulmonaire dans cette population est basse (25 à 32 %) lorsque le seuil de vitesse d’insuffisance tricuspidienne de 2,5m/s est utilisé.

À l’heure actuelle, aucun des traitements spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire n’est approuvé pour le traitement de l’HTAP associée à la drépanocytose du fait du manque de données dans cette population spécifique.

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Vol 42 - N° 3

P. 338-346 - mars 2013 Retour au numéro
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