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Treatment of chronic immune-mediated neuropathies: Impact of the Rare Diseases Centers network in Italy - 05/03/13

Doi : 10.1016/S0035-3787(13)70058-4 
E. Nobile-Orazio
Department of Medical Biotechnology and Translational Medicine (BIOMETRA), University of Milan, 2nd Neurology, IRCCS Humanitas Clinical Institute, Via Manzoni 56, 20089, Rozzano, Milan, Italy 

*Correspondance.

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Résumé

Chronic immune-mediated neuropathies represent a heterogeneous group of mostly demyelinating neuropathies thought to be caused by an autoimmune response to peripheral nerve antigens. They include chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and related variants, multifocal motor neuropathy (MMN) and neuropathy associated with an IgM monoclonal gammopathy with antibody activity against myelin-associated glycoprotein (MAG). Most of these neuropathies respond to immune therapy even though their response to therapy may be different, thereby confirming that their distinct characteristics have relevant clinical implications. While clinicians and scientists are intrigued by the desire to better clarify the cause and pathogenesis of these disorders, the need to allow affected patients to be reimbursed by insurance companies or the national health system can lead to the risk of lumping all these neuropathies under the umbrella term of ‘CIDP’ to facilitate patients’access to costly therapies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Les neuropathies dysimmunitaires chroniques représentent un groupe hétérogène de neuropathies principalement démyélinisantes qui seraient provoquées par une réponse autoimmune aux antigènes du nerf périphérique. Parmi celles-ci, notons la polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) et les variantes qui y sont liées, la neuropathie motrice multifocale (NMM) et la neuropathie associée à une gammapathie monoclonale IgM avec activité anti-MAG (myelin-associated glycoprotein). La plupart de ces neuropathies répondent à une immunothérapie même si leur réponse à la thérapie peut être différente, confirmant ainsi les implications cliniques pertinentes de leurs caractéristiques distinctes. Alors que cliniciens et scientifiques sont mus par le désir de mieux comprendre la cause et la pathogenèse de ces affections, le besoin pour les patients qui en sont touchés d’accéder au remboursement par les compagnies d’assurance ou par le système d’assurance maladie national peut entraîner un risque de regroupement de toutes ces neuropathies sous le terme générique de « PIDC » afin de faciliter l’accès des patients à des thérapies coûteuses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuropathy, CIDP, Multifocal motor neuropathy, IgM monoclonal gammopathy, Paraproteinemic neuropathy, MAG, Immunoglobulin therapy, Steroids

Keywords : Neuropathie, PIDC, Neuropathie motrice multifocale, Gammapathie monoclonale IgM, Neuropathie paraprotéinémique, MAG, Thérapie par immunoglobulines, Stéroïdes


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