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Profile of multiple system atrophy in Moroccan patients attending a movement disorders outpatient clinic in Rabat university hospital - 05/03/13

Doi : 10.1016/j.neurol.2012.04.006 
W. Regragui a, 1, L. Lachhab a, 1, , R. Razine b, H. Benjelloun d, E.H. Ait Benhaddou a, A. Benomar a, c, M. Yahyaoui a
a Department of Neurology B and Neurogenetics, hôpital des spécialités O.N.O, Rabat-Instituts, avenue Mohammed-Belarbi-El-Alaoui, BP 6444, Rabat, Morocco 
b Laboratory of biostatistics, department of clinical research and epidemiology, faculty of medicine and pharmacy of Rabat, Rabat-Instituts, avenue Mohammed-Belarbi-El-Alaoui, BP 6203, Rabat, Morocco 
c Centre de recherche en épidémiologie clinique et essais thérapeutiques, faculty of medicine and pharmacy of Rabat, Rabat-Instituts, avenue Mohammed-Belarbi-El-Alaoui, BP 6203, Rabat, Morocco 
d Department of Cardiology A, Univeristy hospital Ibn Sina, quartier Souissi, Rabat, Morocco 

Corresponding author.

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Abstract

Introduction

Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic and rapidly progressive neurodegenerative disorder of poor prognosis, characterised clinically by any combination of parkinsonian, autonomic, cerebellar, or pyramidal signs. We report our experience in movement disorders consultation concerning the clinical presentation and the course of MSA in Moroccan patients.

Methods

A retrospective review of the medical records of 17 patients with diagnosis of MSA seen in our outpatient clinic from January 2007 to December 2010.

Results

In our 17 patients, 76.5% were men and the mean age of onset was 52±9 years. MSA-P was the major clinical phenotype (82.4%). Eleven patients (64.7%) were classified as having probable MSA and six patients (35.3%) as possible MSA. Dysautonomic features were detected in all patients; urinary symptoms were found in 76.5% of cases and orthostatic hypotension in 64.7%. Treatment regimen included l-Dopa with a mean daily dose of 621.4±346.8mg/day and symptomatic treatment of dysautonomia. The mean duration of disease evolution was of 4.7±1.9 years.

Discussion

Our results show a male predominance and an early age of disease onset. MSA-P was the predominant subtype. Our results are similar to the European MSA series.

Conclusion

Multicentre studies are needed to better characterise MSA in Morocco given the rarity of this disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

L’atrophie multisystématisée (AMS) est une pathologie neurodégénérative rapidement progressive, caractérisée cliniquement par différentes associations de syndrome parkinsonien, troubles dysautonomiques, syndrome cérébelleux ou pyramidal. Nous rapportons notre expérience concernant la présentation clinique et le cours évolutif de l’AMS chez les patients marocains.

Méthodes

Étude rétrospective portant sur 17 patients ayant un diagnostic d’AMS colligés entre janvier 2007 et décembre 2010 à partir de notre consultation de mouvements anormaux au centre hospitalier universitaire de Rabat.

Résultats

Les hommes représentent 76,5 % de nos patients et l’âge moyen d’installation du trouble est de 52±9ans. L’AMS de type parkinsonien est le phénotype clinique prédominant retrouvé chez 82,4 % des patients. Onze patients, soit 64,7 %, ont été diagnostiqués comme ayant une AMS probable et six patients présentaient des critères d’AMS possible. Les troubles dysautonomiques ont été retrouvés chez tous les patients, dont les symptômes urinaires chez 76,5 % et l’hypotension orthostatique chez 64,7 %. Le protocole thérapeutique reposait sur la l-Dopa avec une dose quotidienne moyenne de 621,4±346,8mg/jour et un traitement symptomatique de la dysautonomie. La durée moyenne d’évolution de la maladie était de 4,7±1,9ans.

Discussion

Nos résultats montrent une prédominance masculine et un âge précoce de survenue de la maladie. La MSA-P est le sous-type prédominant. Nos résultats sont similaires à ceux de la série européenne d’AMS.

Conclusion

Une étude multicentrique est nécessaire pour mieux caractériser l’AMS au Maroc étant donné la rareté de cette maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Multiple system atrophy, Parkinsonian MSA, Cerebellar MSA

Mots clés : Atrophie multisystématisée, AMS forme parkinsonienne, AMS forme cérébelleuse


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