Peu de démences vasculaires sont diagnostiquées en consultation de mémoire. Toutefois une cause rare, le syndrome de Sneddon, peut amener les patients à consulter pour une plainte de mémoire isolée. Nous rapportons deux observations de patients, âgés de 63 et 66ans, présentant un profil cognitif frontocortical et des troubles du comportement. Un syndrome de Sneddon séronégatif compliqué de démence fut diagnostiqué chaque fois devant l’association, sur l’IRM cérébrale, d’une atrophie et de séquelles d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques, et d’un livedo racemosa. La prise en charge des facteurs de risques vasculaires améliore le pronostic.

Few vascular dementias are diagnosed in memory clinic consultations. One type, a rare etiology, Sneddon syndrome, can lead patients to consult for an isolated memory complaint. We report the cases of two patients, aged 63 and 66 years, who presented frontocortical cognitive profile and behavior disorders. Seronegative Sneddon syndrome, complicated with dementia, was diagnosed in each case by noticing an association between, on MRI, an atrophy and several ischemic cerebrovascular accident aftermaths, and a livedo racemosa. Management of vascular risks factors improves the prognosis.