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Hémangioendothéliome kaposiforme associé à une leucémie aiguë lymphoblastique B - 05/03/13

Doi : 10.1016/j.annder.2012.12.009 
F. Fichel a, , C. Eschard a, D. Zachar b, M. Munzer c, P. Bernard a, F. Grange a
a Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, avenue du Général-Koenig, 51092 Reims cedex, France 
b Laboratoire Pol-Bouin, histologie, anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France 
c Service de pédiatrie, American memorial hospital, CHU de Reims, 49, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons le premier cas d’hémangioendothéliome kaposiforme (HEK) associé à une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) B.

Observation

Un nourrisson de cinq mois présentait un placard d’aspect angiomateux sur l’avant-bras qui augmentait de volume depuis la naissance, une pâleur et des hématomes cutanés. Un syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) était évoqué malgré une hépatomégalie et une volumineuse splénomégalie. Les examens biologiques révélaient une anémie et une thrombopénie sévères, ainsi qu’une hyperleucocytose majeure avec 90 % de blastes. La biopsie cutanée montrait de vastes lobules vasculaires contenant des cellules endothéliales fusiformes cohésives n’exprimant pas Glut1, intriqué avec un infiltrat dense de cellules lymphoblastiques B. Il s’agissait d’un HEK associé à une LAL B confirmée par le myélogramme. L’enfant était traité par selon le protocole Interfant 2006, suivi d’une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques permettant une rémission hématologique complète. Parallèlement, l’HEK régressait presque complètement.

Discussion

Chez ce nourrisson l’HEK avait un aspect inflammatoire et s’associait à une thrombopénie, évoquant un SKM. L’étude du sang et de la moelle a conduit au diagnostic de LAL B. L’examen anatomopathologique de l’angiome a montré un aspect typique d’HEK intriqué avec une prolifération lymphoblastique dense. Cet aspect pourrait être secondaire soit à une contamination passive par les cellules blastiques circulantes, soit à un recrutement actif de cellules tumorales sur le site de l’HEK.

Conclusion

Un HK simulant un SKM peut révéler une LAL.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Herein, we report the first case of kaposiform haemangioendothelioma (KHE) associated with acute B-lymphoblastic leukemia (B-ALL).

Patients and methods

A five-month-old infant presented a plaque of angiomatous appearance on the forearm that had increased in volume since birth, as well as pallor and cutaneous haematomas. Kasabach-Merritt syndrome (KMS) was evoked despite hepatomegaly and considerable splenomegaly. Laboratory tests revealed severe anaemia and thrombocytopenia as well as major hyperleukocytosis with 90% blasts. Skin biopsy revealed vast vascular lobules containing cohesive fusiform endothelial cells not expressing Glut1, bound up in a dense infiltrate of B-lymphoblast cells. It was in fact KHE associated with B-ALL confirmed by the myelogram. The child was treated with the INTERFANT 2006 protocol followed by allograft of haematopoietic stem cells, which resulted in complete haematological remission. At the same time, almost total regression of KHE was noted.

Discussion

In this infant, KHE had an inflammatory appearance and was associated with thrombocytopenia, evocative of KMS. Analysis of blood and marrow samples resulted in a diagnosis of B-ALL. Histopathological examination of the angioma revealed a typical appearance of KHE associated with dense lymphoblastic proliferation. This appearance could have resulted either from passive contamination by circulating blast cells or from active recruitment of tumor cells at the KHE site.

Conclusion

HK mimicking KMS may reveal B-ALL.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémangioendothéliome kaposiforme, Syndrome de Kasabach-Merritt, Leucémie aiguë lymphoblastique, Tumeur vasculaire, Nourrisson

Keywords : Kaposiform haemangioendothelioma, Kasabach-Merritt syndrome, B-cell acute lymphoblastic leukemia, Vascular tumor, Infant


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