Les maladies neuromusculaires sont dues à une altération de l’un des composants de l’unité motrice. Elles s’accompagnent fréquemment de troubles nutritionnels, plus souvent dans le sens de la dénutrition que de l’obésité. Dans le but de maintenir une qualité de vie optimale, et souvent de permettre la survie des patients, la prise en charge nutritionnelle est fondamentale, et se fait si possible dans un cadre multidisciplinaire. L’évaluation utilise le plus souvent des critères simples tels que la mesure du poids de la variation de poids, le calcul de l’indice de masse corporelle ou l’entretien diététique. La prise en charge fait appel tout d’abord à des conseils diététiques, ainsi qu’à des adaptations de l’environnement, et à des traitements des troubles associés (dysmorphies faciales et dentaires, troubles digestifs, troubles de salivation, troubles psychologiques). La nutrition entérale, souvent par gastrostomie, est utilisée quand ces moyens sont dépassés. La discussion avec les patients ou l’entourage et l’apport régulier d’informations doivent faire partie du suivi.

Motorneurone diseases are caused by various alterations of motor unit. The most frequent associated nutritional trouble is malnutrition, but obesity can also occur. The aim of nutritional care, when possible integrated in a multidisciplinary team, is at least to maintain an optimal quality of life, and often to improve or permit the patient survival. Evaluation uses simple tools: dietetic investigation, measurement of weight and weight variation, calculation of body mass index. The first proposals are dietetic advices, adaptation of surroundings, and treatments of facial and dental dysmorphias, digestive diseases, salivary and psychological troubles. When these cares are insufficient, enteral nutrition is used, often through a gastrostomy tube. To debate with the patients and his close relations and to give informations are needed during all the follow-up.