Table des matières EMC Démo S'abonner

Tumori del sistema nervoso periferico - 08/03/13

[17-115-B-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(13)64487-6 
C. Bouvier a,  : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier, A. Maues de Paula a : Assistant hospitalo-universitaire, P.-H. Roche b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Chagnaud c : Professeur des Universités, praticien hospitalier, D. Figarella-Branger a : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'anatomie pathologique et de neuropathologie, CHU Timone, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
b Service de neurochirurgie, Hôpital Nord, boulevard Dramart, 13015 Marseille, France 
c Service de radiologie, Hôpital de la Conception, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 11
Iconographies 27
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

I tumori del sistema nervoso periferico (SNP) comprendono dei tumori benigni, essenzialmente rappresentati dagli schwannomi e dai neurofibromi, e dei tumori maligni, raggruppati sotto il termine di tumori maligni della guaina dei nervi periferici (malignant peripheral nerve sheath tumours [MPNST]). Questi tumori sono sporadici o si sviluppano nell'ambito di una facomatosi. La neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) si caratterizza per la presenza di neurofibromi e di eventuali tumori maligni della guaina dei nervi periferici. Gli schwannomi multipli sono un criterio diagnostico della neurofibromatosi di tipo 2 (NF2). Gli schwannomi o neurinomi sono dei tumori ben delimitati che realizzano una massa eccentrica sul tragitto di un nervo. In istologia, la proliferazione è costituita da cellule di Schwann organizzate in fasci compatti (zone A di Antoni) o in zone più lasse ed edematose (zone B di Antoni). I nuclei delle cellule possono allinearsi e realizzare delle palizzate che delimitano degli spazi che corrispondono ai noduli di Vérocay, numerosi nelle zone A di Antoni. Le cellule tumorali esprimono la proteina S100 in immunoistochimica. I neurofibromi sono dei tumori mal delimitati, spesso cutanei. Quando si sviluppano sul tragitto di un nervo, essi determinano un aumento di volume fusiforme. La proliferazione tumorale è costituita da cellule di Schwann, da cellule perineurali e da fibroblasti organizzati su un fondo mixoide. Il trattamento degli schwannomi e dei neurofibromi consiste in un'exeresi chirurgica. I tumori maligni delle guaine dei nervi periferici si sviluppano in più del 50% dei casi in un contesto di NF1. Macroscopicamente si tratta di tumori a crescita rapida che determinano frequentemente dei rimaneggiamenti necroticoemorragici e un marcato potere di invasione locoregionale e, in seguito, generale. L'istologia mostra una proliferazione di cellule fusiformi con un'alternanza di zone compatte e di zone più lasse. Le cellule presentano delle atipie citonucleari ed esprimono la proteina S100 in modo più eterogeneo e più debole che nei tumori benigni. Si tratta, in genere, di tumori ad alto grado di malignità e la loro prognosi è riservata. Più recentemente, sono stati descritti dei MPNST a basso grado di malignità. Nel 15% dei casi, esistono degli aspetti morfologici inconsueti, con un aspetto epitelioide oppure una differenziazione divergente: tumore di Triton e MPNST ghiandolare. Il trattamento rimane essenzialmente chirurgico. In alcuni casi una chemioterapia sarà discussa in una riunione di concertazione interdisciplinare.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Parole chiave : Schwannoma, Neurofibroma, Tumore maligno delle guaine dei nervi periferici, Neurofibromatosi di tipo 1, Neurofibromatosi di tipo 2


Plan


© 2013  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Neuropatie ereditarie da ipersensibilità alla pressione (neuropatia tomaculare o allantoidea)
  • E. Fockens, F. Fatehi, S. Attarian
| Article suivant Article suivant
  • Diagnostica per immagini dell'idrocefalo del bambino
  • G. Brun, A. Reyre, D. Scavarda, N. Girard, H. Brunel

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.