Atteintes rénales de la sclérose tubéreuse de Bourneville : recommandations de prise en charge
- 13/03/13
, H. Nivet d, e, N. Grenier f, g, L. Zini h, E. Lechevallier i, j
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Résumé |
But |
Déduire de la littérature des recommandations sur la prise en charge des atteintes rénales de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB).
Patients |
Cinq praticiens ont rédigé les recommandations après revue de la littérature. Elles ont été évaluées par 14 experts grâce à une échelle à neuf paliers (1 : désaccord total ; 9 : accord total), puis reformulées jusqu’à ce que chaque item recueille un score médian supérieur ou égal à 8.
Résultats |
Quarante-huit à 80 % des patients atteints de STB ont une pathologie rénale avec présence d’angiomyolipomes (AML), de kystes, de cancers et/ou évolution vers l’insuffisance rénale. Une échographie abdominale (et créatininémie si anomalie) est recommandée dès le diagnostic de STB. Le bilan sera répété tous les trois à cinq ans s’il est normal. Des kystes nombreux et volumineux, doivent faire évoquer une polykystose associée. Après 20ans, le suivi reposera sur la tomodensitométrie ou l’IRM, plus précises pour la surveillance des AML. La biopsie d’une masse rénale doit se discuter en cas de calcifications, nécrose centrale ou croissance rapide. Une lymphangioléiomyomatose (LAM) doit être dépistée chez les femmes par tomodensitométrie pulmonaire à 18 et 30–40ans. La rupture hémorragique d’un AML doit être traitée en première intention par embolisation. Les AML asymptomatiques cumulant les facteurs de risque hémorragique (taille>80mm, contingent vasculaire prédominant, micro-anévrysmes) doivent être traités préventivement, si possible par embolisation. La place des inhibiteurs de mTOR reste à définir.
Conclusion |
Un suivi et un traitement standardisés sont nécessaires pour améliorer la prise en charge des atteintes rénales de la STB.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sclérose tubéreuse de Bourneville, Rein, Angiomyolipome, Kyste, Embolisation, mTOR, Lymphangioléiomyomatose
Plan
| ☆ | Nous reproduisons ici les recommandations sur la prise en charge des atteintes rénales de la sclérose tubéreuse de Bourneville parues dans la revue Progrès en urologie sous la référence : Rouvière O, Nivet H, Grenier N, Zini L, Lechevallier E. Prog Urol 2012;22(7):367–79. La référence princeps doit être utilisée pour toute citation de cet article. Nous remercions la rédaction et les éditions Elsevier Masson de nous avoir donné leur autorisation. |
Vol 94 - N° 3
P. 231-242 - mars 2013 Retour au numéro
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