Grossesse et syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire : prise en charge et complications - 25/03/13
, S. Dupuis-Girod a, P. Khau Van Kien b, E. Denis-Belicard c, C. Chirossel d, S. Fokstuen e, R. Touraine f, H. Plauchu a, g
Auteur correspondant.
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’Ehlers-Danlos de type IV vasculaire (SED4) est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif responsable d’un risque augmenté pendant et après la grossesse de complications artérielles, utérines et digestives parfois létales.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective décrivant la prise en charge obstétricale, la nature et la fréquence des complications liées à la grossesse pour les patientes atteintes du SED4 et leurs apparentées.
Résultats |
Vingt-sept grossesses ont été étudiées dont 23 accouchements, 18 par voie basse (AVB) et cinq par césarienne. Aucun décès maternel et deux complications majeures (8,7 %) engageant le pronostic vital et pouvant être directement liées au SED4 ont été constatées. Il s’agissait d’une rupture d’un pilier de la valve mitrale après AVB et d’une rupture du cæcum après césarienne prophylactique. Dix accouchements se sont déroulés avec anesthésie péridurale sans complication. Six complications périnéales (33,3 %) ont été observées.
Conclusion |
La grossesse chez les patientes atteintes du SED4 nécessite une prise en charge dans une structure qui dispose d’une équipe sensibilisée associant une réanimation médicale et une équipe chirurgicale de garde.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Elhers-Danlos vascular syndrome type IV (EDS4) is a hereditary pathology of the connective tissue responsible for an increased risk of lethal arterial, uterine and digestive complications during and after pregnancy.
Patients and methods |
We describe the obstetrical care, the nature and frequency of complications related to pregnancy of patients with EDS4 and their relatives.
Results |
Twenty-seven pregnancies were studied including 23 deliveries, 18 vaginal deliveries and five caesarean, no maternal death and two major life-threatening complications (8.7%) were recorded which could be directly linked to EDS4 (rupture of the biscupid valve pillar after vaginal delivery and a rupture of the caecum after a prophylactic caesarean). Ten deliveries underwent epidural anesthesia without complication. Six perineal injuries (33.3%) were observed.
Conclusion |
Pregnancy in patient with EDS4 needs obstetrical cares in a special unit’s motivated medical team with intensive care and surgical disponibilities.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome d’Ehlers-Danlos, Pathologie héréditaire, Grossesse, Complications, Prise en charge
Keywords : Ehlers-Danlos syndrome, Hereditary pathology, Pregnancy, Complications, Care
Plan
Vol 42 - N° 2
P. 159-165 - avril 2013 Retour au numéro
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