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Résumé

Les dysérythropoïèses congénitales (DC) sont des affections héréditaires caractérisées par une anémie d'intensité variable due à une érythropoïèse inefficace, avec anomalies morphologiques des érythroblastes (Eb) médullaires et une hémochromatose secondaire. Le terme de DC a été appliqué indépendamment par Crookston et coll. [12]12CROOKSTON JH, GODWIN TF, WIGHTMAN KJ et al. Congenital dyserythropoietic anaemia. 11th Congress of Haematology. Sydney, Australia. 1966 : p 18

Cliquez ici pour aller à la section Références et par Wendt et Heimpel [34]34WENDTFHEIMPELHKongenitale dyserythropoetische Anämie bei einem zweieiigen Zwillingspaar.Med Klin621967172177

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Une classification en trois types a été proposée en 1968 [18]18HEIMPELHWENDTFCongenital dyserythropoietic anemia with karyorrhexis and multinuclearity of erythroblasts.Helvetica Medica Acta341968103115

Cliquez ici pour aller à la section Références, basée essentiellement sur des anomalies morphologiques distinctes des Eb : type I avec des macrocytes et Eb mégaloblastoïdes et ponts chromatiniens internucléaires ; type II avec Eb acidophiles multinucléés ; type III avec Eb géants multinucléés.

Des études ultérieures immunologiques, ultrastructurales et biochimiques ont confirmé l'intérêt de cette distinction, en particulier dans l'individualisation du type II .

Cependant, de nombreux cas de DC ne rentrant pas dans ces trois catégories ont été décrits .

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