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Ketoacidosis accompanied by epileptic seizures in a patient with diabetes mellitus and mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (melas) - 17/02/08

Doi : DM-11-2000-26-5-1262-3636-101019-ART9 

S. Nakamura [1],

M. Yoshinari [1],

M. Wakisaka [1],

H. Kodera [2],

Y. Doi [1],

H. Yoshizumi [1],

T. Asano [1],

M. Iwase [1],

F. Mihara [3],

M. Fujishima [1]

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Abstract

We herein report a rare case of MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes) and diabetes mellitus with ketoacidosis. An 18-year-old female patient was diagnosed to have diabetes mellitus and insulin therapy was thereafter initiated. At 26 years of age, she was hospitalized for diabetic ketoacidosis, soon followed by a loss of consciousness, left-sided dysmetria, and ataxic speech. MELAS was diagnosed because of the presence of ragged red fibers in a muscle biopsy. At 33 years of age, she was admitted to our hospital because of ketoacidosis and partial status epilepticus. A blood gas examination revealed as follows; arterial pH, 6.88; bicarbonate, 2.1 mmol/l; base excess - 29.8 mmol/l. The serum level of glucose had also increased to 30 mmol/l. The serum levels of lactate and b-hydroxybutyrate were elevated to 11.4 mmol/l and 1,990 mmol/l, respectively. Ketoacidosis improved by fluid replacement and continuous intravenous insulin infusion. A brain MRI demonstrated hyperintensity areas on FLAIR images in the bilateral temporal lobes and the cerebellum. A proton MRS demonstrated the abnormal lactate accumulation in the bilateral temporal and occipital lobes. Since epileptic seizures are rare in patients with diabetic ketoacidosis, such seizures may indicate the existence of MELAS syndrome.

Abstract

Acidocétose avec crises comitiales chez un patient diabétique avec myopathie mitochondriale, encéphalopathie, acidose lactique évoquant un AVC.

Nous rapportons ici l'observation rare d'un MELAS (myopathie mitochondriale, encéphalopathie, acidose lactique et équivalent d'AVC) associé à un diabète sucré avec cétoacidose. Une femme a révélé un diabète sucré à l'âge de 18 ans et une insulinothérapie alors instaurée. A l'âge de 26 ans, elle est hospitalisée pour cétoacidose diabétique, bientôt suivie d'une perte de connnaissance, d'une dysmétrie gauche, et d'une élocution ataxique. Un MELAS est diagnostiqué en raison de la présence de fibres rouges déchiquetées sur la biopsie musculaire. A l'âge de 33 ans, elle est admise dans notre hôpital pour cétoacidose et épilepsie partielle. Les gaz du sang montrent : pH artériel, 6,88 ; bicarbonate, 2,1 mmol/l ; trou anionique - 29,8 mmol/l. La glycémie est augmentée à 30 mmol/l. Les taux sériques de lactate et de b-hydroxybutyrate sont élevés respectivement à 11,4 mmol/l et 1,990 mmol/l. La cétoacidose est corrigée par réhydratation et insulinothérapie continue intraveineuse. Une IRM cérébrale démontre des zones d'hyperintensité sur les images FLAIR dans les deux lobes temporaux et le cervelet. Une spectroscopie RMN à protons révèle une accumulation anormale de lactate dans les deux lobes temporaux et occipitaux. Dans la mesure où les convulsions épileptiques sont rares lors de la cétoacidose diabétique, leur survenue peut signifier l'existence d'un syndrome MELAS.


Mots clés : cétoacidose. , équivalents d'AVC. , convulsion. , MELAS. , diabète sucré.

Keywords: ketoacidosis. , stroke-like episodes. , seizure. , MELAS. , diabetes mellitus.


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Vol 26 - N° 5

P. 407 - novembre 2000 Retour au numéro
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