Pulmonary alveolar proteinosis (PAP), which was first described by Rosen in 1958, is a rare disease characterized by impaired surfactant metabolism that provokes the accumulation of proteinaceous material in the alveoli. PAP is usually an auto-immune disease though, less commonly, may be congenital or secondary to another underlying disorder, such as infection, an immunodeficiency or a haematological disease. A positive diagnosis can be made with the appearance of “crazy-paving” on a computed tomography scan, with a milky fluid bronchial aspiration. A cytological examination will also show eosinophilic material and pink stained periodic acid-Schiff-positive material. A whole lung lavage is the most widely accepted therapy for hypoxemic PAP. Herein, we report the case of a 27-year-old woman admitted into our intensive care unit for hypoxemic PAP that was complicated by a pulmonary embolism. Because the patient presented with refractory hypoxemia associated with a brief cardiac arrest, femoral veno-arterial extracorporeal life support (ECLS) was rapidly inserted. Under ECLS, the patient subsequently developed “Harlequin syndrome”, which was managed using an original and minimally invasive method. A whole lung lavage as well as prone positioning was effectively performed under ECLS, and resulted in substantial improvement in oxygenation. The patient could be discharged from the hospital 40 days later.

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP), décrite pour la première fois en 1958, est une maladie rare caractérisée par une anomalie du métabolisme du surfactant à l’origine d’une accumulation alvéolaire d’une substance lipoprotéinacée. La PAP est le plus souvent une maladie auto-immune idiopathique mais peut se révéler secondaire à une infection ou une maladie hématologique. Le diagnostic de PAP doit être évoqué devant un aspect spécifique de « crazy-paving » sur la tomodensitométrie thoracique et à l’aspiration bronchique qui ramène un liquide laiteux dont l’examen cytologique met en évidence du matériel éosinophile qui prend la coloration à l’acide périodique de Schiff (PAS). La thérapeutique repose sur des lavages broncho-alvéolaires itératifs. Nous décrivons le cas d’une patiente âgée de 27ans admise dans l’unité de réanimation spécialisée de chirurgie cardiaque du CHU de Bordeaux pour la prise en charge d’une PAP hypoxémique compliquée d’une embolie pulmonaire. La patiente ayant présenté une hypoxémie réfractaire associée à un bref arrêt cardiaque, une assistance circulatoire type extracorporeal life support (ECLS) fémo-fémorale veino-artérielle a été rapidement mise en place. Sous ECLS, la patiente a rapidement présenté un « syndrome d’Harlequin » qui a pu être jugulé par la mise en place d’une canule réinjection artérielle dans la veine cave supérieure et branchée en « Y » sur la ligne artérielle fémorale. Le lavage broncho-alvéolaire et le décubitus ventral se sont révélés efficaces sous ECLS. L’amélioration substantielle de l’oxygénation a permis le sevrage de l’ECLS et la sortie vivante de l’hôpital.