L’encéphalopathie de Hashimoto (EH) est définie par l’association d’une encéphalopathie et d’une thyroïdite auto-immune avec augmentation des anticorps antithyroïdiens. Ses modes de présentation sont très variés. Contrairement aux crises convulsives, fréquemment rapportées, les états de mal épileptique sont rares (10 cas rapportés) et exceptionnellement révélateurs. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48ans dont l’EH a été révélée par la récurrence d’épisodes d’état de mal épileptique. Le bilan étiologique initial était négatif hormis la présence d’anticorps antithyroïdiens. Seule la corticothérapie a permis une rémission durable des symptômes. La physiopathologie de l’EH reste controversée. Les données anatomopathologiques sont rares et discordantes. Si l’implication d’un mécanisme auto-immun semble probable, les anticorps antithyroïdiens pourraient ne pas être directement toxiques mais constituer plutôt un marqueur de contexte dysimmunitaire. L’apparition des états de mal épileptique pourrait être rattachée à la présence de foyers inflammatoires corticaux ou juxtacorticaux, sans que ce fait soit démontré. Le diagnostic d’EH doit être évoqué systématiquement devant des états de mal épileptiques inexpliqués. Le bilan thyroïdien avec dosage des anticorps antithyroïdiens permettra de confirmer le diagnostic et de proposer rapidement une corticothérapie souvent très efficace dans ce contexte.

Hashimoto’s Encephalopathy (HE) is a rare condition defined by the association of encephalopathy and autoimmune thyroiditis with increased levels of antithyroid antibodies. Presenting symptoms of HE may be quite variable. Although seizures are rather frequent, status epilepticus seems very rare (10 reported cases to date) and exceptionally revealing. We report the case of a 48-year-old female, who presented with a series of status epilepticus. The only positive result of the initial exploration was an increased level of antithyroid antibodies. The patient’s condition improved only after initiation of corticosteroid treatment, which provided a stable remission. HE pathophysiology still remains poorly understood and controversial. Pathological data are sparse and provide variable pictures. Although an autoimmune mechanism looks very likely, the precise role of antithyroid antibodies is still discussed. A direct toxicity has not been demonstrated and antibodies could simply be a marker of impaired immunity. Occurrence of status epilepticus in HE could be related to the presence of active inflammation of cortical or para-cortical tissue, although such a hypothesis remains to be demonstrated. The diagnosis of HE should be systematically considered in patients with unexplained episodes of status epilepticus. Search for abnormal thyroid function and increased levels of antithyroid antibodies allow both early diagnosis and treatment, with a clear benefit for the patients.