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Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome - 24/04/13

Doi : 10.1016/j.jaad.2009.04.046 
Antonio Torrelo, MD a, , Sapna Patel, MD b, Isabel Colmenero, MD c, Dolores Gurbindo, MD d, Francisco Lendínez, MD e, Angela Hernández, MD a, Juan Carlos López-Robledillo, MD f, Ali Dadban, MD g, Luis Requena, MD h, Amy S. Paller, MD b
a Department of Dermatology, Hospital del Niño Jesús, Madrid, Spain 
b Departments of Dermatology and Pediatrics, Feinberg School of Medicine, Northwestern University, Chicago, Illinois 
c Department of Pathology, Hospital del Niño Jesús, Madrid, Spain 
d Department of Allergy and Immunology, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, Spain 
e Department of Pediatrics, Hospital Torrecárdenas, Almería, Spain 
f Department of Rheumatology, Hospital del Niño Jesús, Madrid, Spain 
g Department of Dermatology, Amiens University Hospital, Amiens, France 
h Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Madrid, Spain 

Reprint requests: Antonio Torrelo, MD, Department of Dermatology, Hospital del Niño Jesús, Menéndez Pelayo 65, 28009-Madrid, Spain.

Abstract

Several syndromes manifest as recurrent daily fevers, skin lesions, and multisystem inflammation. We describe 4 patients with early-onset recurrent fevers, annular violaceous plaques, persistent violaceous eyelid swelling, low weight and height, lipodystrophy, hepatomegaly, and a range of visceral inflammatory manifestations. Laboratory abnormalities included chronic anemia, elevated acute-phase reactants, and raised liver enzymes. Histopathologic examination of lesional skin showed atypical mononuclear infiltrates of myeloid lineage and mature neutrophils. Our patients have a distinctive early-onset, chronic inflammatory condition with atypical or immature myeloid infiltrates in the skin. We propose the acronym CANDLE (chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature) syndrome for this newly described disorder, which is probably genetic in origin.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : AST, CT, ESR, NSAID


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 62 - N° 3

P. 489-495 - mars 2010 Retour au numéro
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