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IgM-λ paraproteinemia with associated cutaneous lymphoplasmacytic infiltrate in a patient who meets diagnostic criteria for POEMS syndrome - 24/04/13

Doi : 10.1016/j.jaad.2007.07.021 
Shanthi M. Colaco, BA a, Tara Miller, MD b, Beth S. Ruben, MD b, c, Patrick F. Fogarty, MD d, Lindy P. Fox, MD b,
a School of Medicine, University of California at San Francisco, San Francisco, California 
b Department of Dermatology, University of California at San Francisco, San Francisco, California 
c Department of Pathology, University of California at San Francisco, San Francisco, California 
d Department of Medicine, Division of Hematology/Oncology, University of California at San Francisco, San Francisco, California 

Correspondence to: Lindy P. Fox, MD, Department of Dermatology, University of California, San Francisco, Box 0316, 1701 Divisadero St, San Francisco, CA. 94143-0316.

Abstract

POEMS is a rare multisystem paraneoplastic syndrome featuring polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, a monoclonal protein, and skin changes. In the relatively few reported biopsies of POEMS-associated cutaneous hyperpigmentation, the most common skin finding seen in patients with the disorder, only a non-specific inflammatory infiltrate has been demonstrated histologically. We present the case of a 79-year-old man with polyneuropathy, autoimmune thyroiditis, pancytopenia, and a history of lymphadenopathy who presented to the inpatient dermatology service with cutaneous hyperpigmentation. A skin biopsy of a hyperpigmented area showed a cutaneous lymphoplasmacytic infiltrate, prompting further investigation. A monoclonal IgM-λ paraprotein was subsequently identified, leading to administration of combination chemotherapy for a diagnosis of POEMS syndrome. The novel finding of a lymphoplasmacytic infiltrate in POEMS-associated hyperpigmentation suggests a diagnostic role for skin biopsy in these patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 58 - N° 4

P. 671-675 - avril 2008 Retour au numéro
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