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Pagetoid reticulosis in a 5-year-old boy - 24/04/13

Doi : 10.1016/j.jaad.2007.07.030 
John D. Miedler, MD a, c, Arni K. Kristjansson, MD b, d, Jennifer Gould, MD e, Joan Tamburro, DO b, d, Anita C. Gilliam, MD, PhD b, d,
a Department of Pathology, University Hospitals Case Medical Center, Cleveland, Ohio 
b Department of Dermatology, University Hospitals Case Medical Center, Cleveland, Ohio 
c Department of Pathology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, Ohio 
d Department of Dermatology, Case Western Reserve University School of Medicine, Cleveland, Ohio 
e Dermatology Partners, Sandusky, Ohio 

Correspondence to: Anita C. Gilliam, MD, PhD, Dermatology, Palo Alto Medical Clinic, 795 El Camino Real, Palo Alto CA.

Abstract

We present a rare case of pagetoid reticulosis arising in a 5-year-old white boy. He had a history of a large chronic erythematous, scaly patch on his left buttock that had shown intermittent partial response to a topical antifungal medication. A punch biopsy specimen revealed dramatic epidermal hyperplasia, with parakeratosis and prominent exocytosis of single and clustered mononuclear cells (Pautrier’s microabscesses) into the epidermis. Some of these exhibited hyperchromatic nuclei with irregular contours. They stained prominently for CD3, CD4, and CD8, with a predominance of CD8+ cells. T-cell receptor gene rearrangement by polymerase chain reaction was negative for a clonal process on a second biopsy specimen that was nondiagnostic on routine sections. Pagetoid reticulosis is an indolent, unilesional variant of mycosis fungoides, in which the atypical T cells may express a CD4/CD8+ phenotype. This is in contrast to primary cutaneous epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma, which is often very aggressive with a poor outcome. Pagetoid reticulosis is exceedingly rare in children and adolescents. Two features predict a benign course in this 5-year-old child: the unilesional clinical presentation and the CD8 predominance of the epidermal lymphocytes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations used : EORTC, MF, WHO


Plan


 Dr Kristjansson is currently a member of the the Department of Dermatology, University of Connecticut, Farmington.
 Supported by National Institutes of Health National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) R01 AR 049284, and the NIG NIAMS Case Skin Diseases Research Center P30-AR 39750 (Dr Gilliam).
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


© 2008  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 58 - N° 4

P. 679-681 - avril 2008 Retour au numéro
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