Découverte d’une sphérocytose héréditaire à 82 ans : mieux vaut tard que jamais ! - 25/04/13
Discovery of spherocytosis at 82 years old: Better late than never!
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Summary |
Anemia is the most common abnormality of the blood count. A rigorous and hierarchical approach allows understanding of its etiology. The blood smear examination remains a milestone of reasoning. Detection of spherocytes is common in anemia with mechanical or immunological causes. However, some morphological characteristics of red blood cells can orient the diagnosis towards congenital hemolytic anemia. Thus, in the case of our observation, visualization of pincered erythrocytes let us suspect a spherocytosis caused by a defect of band 3 protein in the erythrocyte membrane. This was confirmed by an increase in erythrocyte osmotic fragility. Specialized but less accessible methods bring a definitive diagnosis. The late diagnosis of this anomaly is explained by the moderate intensity of hemolysis. Complex entanglement of various etiologies of anemia for seniors is another source of diagnostic difficulty. For our patient, a hemorrhagic part linked to an anti-vitamin K overdose and an inflammatory part cannot indeed be excluded in the anemia explanation.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
L’anémie est la plus fréquente des anomalies de l’hémogramme. Une démarche rigoureuse et hiérarchisée permet d’appréhender son étiologie. L’examen du frottis sanguin demeure une étape capitale de ce raisonnement. La détection de microsphérocytes est fréquente dans les anémies de causes mécanique ou immunologique. Néanmoins, certaines particularités morphologiques des hématies peuvent orienter le diagnostic vers les anémies hémolytiques congénitales. Ainsi, dans le cas de notre observation, la visualisation d’hématies pincées a permis de suspecter une sphérocytose causée par un déficit en protéine bande 3 de la membrane érythrocytaire. Cela a été confirmé par une augmentation de la fragilité osmotique érythrocytaire. Des méthodes spécialisées mais plus difficiles d’accès apportent un diagnostic de certitude. Le diagnostic souvent tardif de cette anomalie s’explique par l’intensité modérée de l’hémolyse. L’intrication complexe des différentes étiologies d’anémie pour les plus âgés est une autre source de difficulté diagnostique. Pour notre patient, une part hémorragique liée à un surdosage en anti-vitamines K et une part inflammatoire ne peuvent en effet être exclues.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Haemolytic anemia, Corpuscular hemolytic anemia, Constitutional hemolytic anemia, Blood smear, Spherocytosis, Band 3 protein deficiency, Pincered erythrocyte
Mots clés : Anémie hémolytique, Anémie hémolytique corpusculaire, Anémie hémolytique constitutionnelle, Frottis sanguin, Sphérocytose, Déficit en protéine bande 3, Hématie pincée
Plan
Publication sur proposition (suite au colloque annuel de la CORATA ayant eu lieu à Lille du 13 au 15 juin 2012). |
Vol 28 - N° 2-3
P. 140-143 - avril 2013 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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