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Amylose cutanée nodulaire et syndrome de Gougerot-Sjögren - 08/05/13

Doi : 10.1016/j.annder.2013.02.014 
F.Z. Elfatoiki a, , E. Funck Brentano a, F. Blanc a, T. Clerici b, P. Saiag a
a Service d’oncodermatologie, hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 
b Service d’anatomie pathologique, hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne-Billancourt, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’amylose cutanée nodulaire est rare. L’association avec un syndrome de Gougerot-Sjögren est rapportée. À propos d’une observation, nous discutons la relation possible entre ces deux maladies.

Observation

Une femme de 78ans, atteinte d’un syndrome de Gougerot-Sjögren depuis 17ans, présentait depuis sept ans une lésion infiltrée d’aspect cireux de la jambe gauche. La biopsie cutanée trouvait, au sein du derme, de larges dépôts d’un matériel éosinophile compatible avec une amylose, l’immunohistochimie montrant que ces dépôts étaient constitués de chaînes légères lambda d’immunoglobulines.

Discussion

L’association d’une amylose cutanée nodulaire et d’un syndrome de Gougerot-Sjögren pourrait représenter une entité distincte, reflétant le polymorphisme clinique de la composante lymphoproliférative du syndrome de Gougerot-Sjögren.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Cutaneous nodular amyloidosis is rare, and association with Sjögren’s syndrome has been reported. We discuss the possible link between these two diseases based on a case we saw.

Patients and methods

A 78-year-old woman with Sjögren’s syndrome ongoing for 17 years presented for evaluation of a waxy infiltrated lesion on her left leg that had appeared 6 months earlier. Histopathological examination revealed a deposit of homogenous eosinophilic material throughout the dermis consistent with amyloidosis. Immunohistochemical study showed these deposits to be AL immunoglobin light chains.

Discussion

The association of cutaneous nodular amyloidosis and Sjögren’s syndrome appears to be a distinct disease entity reflecting the polymorphic clinical spectrum of lymphoproliferative diseases related to Sjögren’s syndrome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Amylose cutanée nodulaire, Syndrome de Gougerot-Sjögren, Chaines légères

Keywords : Cutaneous nodular amyloidosis, Sjögren’s syndrome, Immunoglobulin light chains


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Vol 140 - N° 5

P. 378-381 - mai 2013 Retour au numéro
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