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Hydroa vacciniforme–like cutaneous T-cell lymphoma: Clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases - 14/06/13

Doi : 10.1016/j.jaad.2013.01.037 
Martin Sangueza, MD, Jose Antonio Plaza, MD
Department of Pathology, Division of Dermatopathology, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin 
Department of Pathology, Division of Dermatopathology, Hospital Obrero, La Paz, Bolivia 

Reprint requests: Jose Antonio Plaza, MD, Department of Pathology, Froedtert at Medical College of Wisconsin, 8701 Watertown Plank Rd, Milwaukee, WI 53226.

Abstract

Background

Hydroa vacciniforme (HV)–like lymphoma (HVL) is a rare and aggressive cutaneous T-cell lymphoma occurring mainly in children in Latin America and Asia. Chronic latent Epstein-Barr virus infection has been associated with both HV and HVL.

Objective

We sought to evaluate the clinical presentation and histopathology of this rare cutaneous T-cell lymphoma.

Methods

We reviewed the clinical, morphologic, and immunophenotypical features in 12 cases of HVL from Bolivia.

Results

All 12 patients had skin lesions in both sun-exposed and nonsun-exposed areas, including edema, blistering, ulceration, and scarring, with a slowly progressive relapsing course. All 12 patients presented with systemic symptoms and showed a characteristic swelling of the nose and lips, and periorbital edema. Eight patients died an average of 5.3 months after initial diagnosis. Four patients remained alive with persistent disease. Histopathologic examination showed an atypical lymphocytic infiltrate with angiotropism and angiocentricity. The immunophenotype showed a cytotoxic T-cell (CD8+) profile. All cases were associated with Epstein-Barr virus infection and differed clinically from other forms of cutaneous T-cell lymphoma.

Limitations

Only a limited number of cases were studied.

Conclusions

This study confirms that HVL is a highly aggressive lymphoma, although some patients have a more indolent, chronic course.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cutaneous T-cell lymphoma, cytotoxic lymphomas, Epstein-Barr virus, Epstein-Barr virus–associated lymphoma, hydroa vacciniforme, hydroa vacciniforme–like lymphoma

Abbreviations used : CTCL, EBER, EBV, EORTC, HV, HVL, LPD, NK, WHO


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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P. 112-119 - juillet 2013 Retour au numéro
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