Métaplasie myéloïde primitive avec myélofibrose - 01/01/01
Service d'hématologie, centre hospitalier de Lens, 62300 Lens France
Laboratoire d'hématologie, hôpital Saint-Vincent, 59000 Lille France
Inserm U 365, institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75005 Paris France
Inserm U 268, 14, avenue Paul-Vaillant-Couturier, 94800 Villejuif France
Vincent Praloran : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Laboratoire universitaire d'hématologie, université Victor-Ségalen Bordeaux 2, 146, rue Léo-Saignat, 33076 Bordeaux cedex France
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Résumé |
En 1879, Heuk [41] décrit pour la première fois, comme un mode évolutif des leucémies, un tableau associant hépatosplénomégalie, image de sang leucémique (hyperleucocytose et anémie) et ostéosclérose médullaire. En 1951, Dameshek [21] l'intègre dans son concept de syndrome myéloprolifératif (SMP), postulant que la leucémie myéloïde chronique, la polyglobulie de Vaquez et la splénomégalie myéloïde sont des désordres médullaires néoplasiques apparentés, avec une propension commune à la transformation en leucémie aiguë. Cette pathologie, dans laquelle s'associent, avec une intensité variable, des modifications de l'hémogramme, de la rate et de la moelle osseuse, a reçu de multiples dénominations qui témoignent de la difficulté à la définir de façon simple. Les plus utilisées sont celles de splénomégalie myéloïde et de myélofibrose primitive en France et d'agnogenic myeloid metaplasia ou d'idiopathic myelofibrosis with myeloid metaplasia chez les Anglo-Saxons.
Sont maintenant acceptés la nature clonale maligne de la myéloprolifération et le caractère secondaire et réactionnel de la myélofibrose. Nous proposons, avec bon nombre d'hématologistes européens, d'adopter le terme de métaplasie myéloïde avec myélofibrose (MMM), descriptif des éléments majeurs de l'affection et qui ne préjuge ni de son étiologie ni de sa physiopathologie qui restent encore obscures.
Mots-clés : syndrome myéloprolifératif, splénomégalie myéloïde, métaplasie myéloïde primitive, myélofibrose primitive, dysmégacaryocytopoïèse, poïkilocytose
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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