Syndromes myélodysplasiques et leucémies secondaires - 01/01/00
Françoise Picard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
François Dreyfus : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service d'hématologie, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris France
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Résumé |
Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe hétérogène d'hémopathies qui traduisent une atteinte clonale de la cellule souche hématopoïétique. Ces affections ont un potentiel d'évolution, soit vers l'insuffisance médullaire, soit vers une leucémie aiguë secondaire. Dans la grande majorité des cas, ce sont des maladies primitives en apparence, mais parfois une étiologie est retrouvée : facteurs environnementaux (chimiothérapie préalable, radiations ionisantes, exposition au benzène) ou génétiques. Les SMD sont classés selon leur aspect morphologique (classification franco-américano-britannique). L'étude cytogénétique apporte des éléments majeurs pour l'appréciation du pronostic. Ces éléments interviennent dans la définition des catégories pronostiques de l'« International Prognostic Scoring System ». Le traitement des SMD de faible risque et du sujet âgé reste fondé sur la transfusion et éventuellement l'utilisation des facteurs de croissance. Les SMD de haut risque du sujet plus jeune sont traités par chimiothérapie intensive et/ou greffe de moelle allogénique, qui reste le seul traitement curatif.
Mots-clés : syndromes myélodysplasiques, anémie réfractaire, anémie sidéroblastique, leucémie myélomonocytaire chronique, alkylants, radiations ionisantes, exposition au benzène, anomalies cytogénétiques, transfusion, greffe de cellules souches
Plan
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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