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Purpura thrombotique thrombocytopénique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement - 15/07/13

[13-020-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)60490-2 
L. Gilardin a, A. Stépanian b, A. Veyradier c, d, P. Coppo e, f,

pour le Centre de référence des microangiopathies thrombotiques (CNR-MAT)

a Centre de recherche des cordeliers, 15, rue de l'École de médecine, 75006 Paris, France 
b Service d'hématologie biologique, Hôpital Louis-Mourier, 178, rue des Renouillers, 92700 Colombes, France 
c Service d'hématologie biologique, Hôpital Antoine Béclère, AP-HP, 157, rue de la Porte de Trivaux, 92140 Clamart, France 
d Université Paris-Sud 11, 63, rue Gabriel Péri, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
e Centre de référence des microangiopathies thrombotiques, Service d'hématologie, Hôpital Saint-Antoine AP-HP, Université Pierre et Marie Curie, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
f Unité Inserm 1009, 39 rue Camille Desmoulins, 94800 Villejuif, France 

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Résumé

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée dans sa forme typique par l'association de cinq manifestations : une atteinte neurologique, une fièvre, une insuffisance rénale, une anémie hémolytique mécanique et une thrombopénie de consommation. Ce tableau clinique est variable, puisqu'il peut être d'emblée sévère, avec de multiples défaillances d'organe engageant le pronostic vital, ou au contraire se résumer à une bicytopénie. Dans tous les cas, le PTT doit être rapidement diagnostiqué afin d'organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Le PTT est une maladie rare, qui résulte au plan physiopathologique d'un déficit sévère en a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin type 1 repeats, treizième membre (ADAMTS13), qui est l'enzyme intervenant dans la régulation de la taille des multimères plasmatiques de facteur de von Willebrand. Ce déficit peut être constitutionnel (en rapport avec des mutations des deux allèles du gène d'ADAMTS13) ou acquis (lié à des anticorps anti-ADAMTS13). Les progrès majeurs réalisés ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques des MAT permettent de distinguer le PTT des autres situations au cours desquelles un syndrome de MAT peut être observé, comme en particulier le syndrome hémolytique et urémique, mais également le syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (HELLP syndrome), les cancers et les chimiothérapies, les greffes de cellules souches hématopoïétiques, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Le PTT est une maladie grave, mais son pronostic peut être excellent, à la condition d'assurer une prise en charge rapide et adaptée. Le traitement en urgence consiste à réaliser des échanges plasmatiques quotidiens jusqu'à disparition des souffrances d'organe et normalisation durable des plaquettes. Des traitements immunomodulateurs, comme en particulier le rituximab, y sont associés de manière croissante. Une protéine ADAMTS13 recombinante devrait bénéficier d'une évaluation dans le cadre d'essais thérapeutiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Purpura thrombotique thrombocytopénique, Microangiopathie thrombotique, ADAMTS13, Rituximab, Plasma


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  • Y. Delmas, A. Hertig, E. Rondeau, V. Frémeaux-Bacchi, P. Coppo

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