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Syndrome d'activation monocytomacrophagique - 01/01/96

[13-012-G-10]
Françoise Méchinaud-Lacroix : Praticien hospitalier
Fanny Gaillard : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Jean-Luc Harousseau : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service d'hématologie clinique, Unité d'hématologie et oncologie pédiatrique, CHU Nantes BP 1005, 44035  Nantes cedex France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome d'activation monocytomacrophagique (AMM) ou syndrome hémophagocytaire est une entité anatomoclinique aux limites encore imprécises, née de la redéfinition des histiocytoses. En effet le tableau clinique gravissime associé à une infiltration tissulaire par des histiocytes a d'abord été décrit par Robb-Smith en 1939 sous le terme de réticulose médullaire histiocytaire puis par Rappaport en 1966 sous le terme d'histiocytose maligne. C'est seulement dans les quinze dernières années que cette entité d'histiocytose maligne a été démembrée et que le terme de syndrome hémophagocytaire ou activation monocytomacrophagique a été défini par l'Histiocyte Society pour caractériser la prolifération et l'activation des cellules phagocytaires mononucléées. Le terme d'activation inappropriée du système monocyte-macrophage serait plus adapté pour décrire une situation qui sort des limites de l'activation physiologique des monocytes.

L'hémophagocytose ne résume pas l'activation monocytomacrophagique et doit être associée à une symptomatologie clinicobiologique univoque permettant de définir cette entité anatomoclinique. Ce syndrome apparaît réactionnel à certains facteurs ou contextes étiologiques qui seront successivement envisagés en sachant qu'ils sont très fréquemment associés et centrés par la triade lymphome-dysimmunité-infection. Les mécanismes physiopathologiques présidant à cette activation monocytomacrophagique sont encore incomplètement élucidés. Ceci explique les difficultés à définir un traitement efficace et par là même la gravité de cette affection très évolutive.

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