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Manifestations ostéoarticulaires des maladies de surcharge (III) - 01/01/96

[14-274-A-50]
Saddek Laoussadi : Ancien professeur associé des Universités, praticien hospitalier, adjoint-chef de service de rhumatologie A (Pr CJ Menkes)
Hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014  Paris  France
Michel Alcalay : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service-adjoint
(Pr D Bontoux), service de rhumatologie, hôpital de la Mélitrie, 86000  Poitiers  France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Nous achèverons dans ce fascicule de traiter les maladies de surcharge par déficit enzymatique lysosomial dont l'étude avait été entreprise dans le fascicule précédent. Seront principalement étudiées : la maladie de Fabry, la maladie de Gaucher et la maladie de Farber dont les manifestations ostéoarticulaires sont riches. Nous passerons plus rapidement sur la maladie de Niemann-Pick ainsi que sur deux surcharges rares en stérols non cholestéroliques : la xanthomatose cérébrotendineuse et la sitostérolémie (ou phytostérolémie).

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