Depuis les années 1970, des progrès remarquables ont été accomplis dans la mise au point et le développement des méthodes d'exploration biologique et radiologique adaptées à l'enfant, au nouveau-né-nourrisson et même au fœtus. Dans leurs travaux pionniers, W. Hataway et M. Andrew ont mis en évidence l'originalité de l'hémostase pédiatrique en décrivant un système dit « en développement ». Sont devenues dès lors disponibles les valeurs normales des différents paramètres de la coagulation et de la fibrinolyse des nouveau-nés et prématurés. Ceci a permis d'aborder une seconde étape qui est celle du dépistage ou du diagnostic des anomalies de l'hémostase prédisposant ou responsables d'un syndrome hémorragique (ou thrombotique) chez le nouveau-né et l'enfant. En effet, l'équilibre de ce système peut être rompu par la survenue d'une pathologie acquise ou constitutionnelle des phases dites « d'hémostase primaire et de coagulation ». Cette rupture peut entraîner un syndrome hémorragique dont le diagnostic précoce étiologique est nécessaire non seulement pour utiliser une thérapeutique adaptée mais aussi pour prévenir un risque de séquelle. Parmi les particularités liées à la période néonatale, citons : le risque de thrombopénie allo-immune dès la première grossesse d'une femme à risque ; la maladie hémorragique du nouveau-né du fait d'un faible passage transplacentaire de la vitamine K et du taux plasmatique abaissé des facteurs vitamino-K-dépendants ; la difficulté de dépistage des déficits constitutionnels hétérozygotes. Cet article, après un bref rappel des caractéristiques physiologiques de l'hémostase néonatale, expose les principaux traits cliniques du syndrome hémorragique des nouveau-nés, les possibilités et les limites des explorations que le laboratoire peut proposer, ainsi que les principales pathologies de l'hémostase rencontrées et leur traitement. Ne sont pas traités le diagnostic et le traitement des syndromes hémorragiques détectables actuellement en période anténatale du fait du progrès des méthodes d'investigations.