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Unpredictability of hip behavior in Dyggve-Melchior-Clausen syndrome: A mid-term assessment of siblings - 12/09/13

Doi : 10.1016/j.otsr.2013.04.006 
E. Nectoux a, b, , B. Hocquet a, D. Fron a, A. Mezel a, A. Paris a, B. Herbaux a, b
a Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHU de Lille, avenue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France 
b Université Nord-de-France Lille, 59000 Lille, France 

Corresponding author. Service de chirurgie pédiatrique, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHU de Lille, avenue Eugène-Avinée, 59037 Lille cedex, France. Tel.: +33 3 20 44 47 54; fax: +33 3 20 44 50 74.

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Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 12 septembre 2013
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Summary

Dyggve-Melchior-Clausen syndrome is a rare spondylo-epiphyseal disease, which almost constantly leads to both bilateral hip degeneration and dislocation. Few authors have reported to date the surgical management of this orthopaedic disorder. We present two new cases affecting siblings. One brother was treated by unilateral triple pelvic osteotomy combined with varus osteotomy of the proximal femur; the other was treated by bilateral Pemberton osteotomies with varus osteotomy of the proximal femur. At a respective 5-year and 3-year follow-up delay, both cases had evolved towards progressive subluxation recurrence along with severe hip degeneration. Based on both our experience and literature review, it seems that one should avoid operating these hips unless pain renders surgery mandatory. Total hip arthroplasty seems the only reliable surgical solution at the adult age and paediatric surgeons should keep in mind that previous femoral osteotomies will make it more challenging for adult orthopaedic surgeons to implant on a remodeled anatomy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Dyggve-Melchior-Clausen, Hip, Dislocation


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