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Une cause rare de maladie kystique pulmonaire : maladie à dépôts de chaînes légères d’immunoglobuline - 13/09/13

Doi : 10.1016/j.rmr.2013.02.003 
R. Luraine a, L. Sohier b, M. Kerjouan a, B. Desrues a, P. Delaval a, c, S. Jouneau a, , c
a Service de pneumologie, hôpital Pontchaillou, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 
b Service de pneumologie, centre hospitalier Bretagne sud, 56100 Lorient, France 
c IRSET UMR 1085, université de Rennes 1, 35043 Rennes cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La maladie à dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines est une entité clinique rare caractérisée par des dépôts systémiques de chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales. L’atteinte rénale est quasiment constante tandis que les manifestations pulmonaires à type de lésions soit nodulaires soit diffuses, et notamment kystiques, sont exceptionnelles.

Observation

Nous rapportons l’observation d’un patient non fumeur, âgé de 60ans qui présentait un tableau d’insuffisance respiratoire chronique liée à une pneumopathie interstitielle diffuse caractérisée par des lésions kystiques destructrices à prédominance apicale. Le diagnostic de maladie à dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines à expression pulmonaire kystique a pu être porté lors de la biopsie pulmonaire chirurgicale. L’atteinte extrapulmonaire se limitait à une infiltration des glandes salivaires. L’évolution malgré 12 cures de chimiothérapie a été défavorable sur le plan fonctionnel et radiographique.

Conclusion

Cette observation est le quatrième cas décrit de maladie kystique pulmonaire diffuse lié à des dépôts de chaînes légères d’immunoglobulines monoclonales. Elle souligne la nécessité d’un bilan étiologique exhaustif afin de ne pas méconnaître cette cause rare de maladie kystique qui semblerait être liée à une lymphoprolifération primitivement pulmonaire. Le seul traitement reconnu efficace est la transplantation pulmonaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Light chain deposition disease is a rare clinical entity characterized by deposition of monoclonal immunoglobulin light chains in organs. The kidneys are almost always affected, while the lung manifestations that have been reported, including nodular or diffuse disease, especially cystic lesions, are unusual.

Case report

We report the case of a 60-year-old man with a diffuse infiltrative lung disease characterized by numerous apical cysts. The diagnosis of light chain deposition cystic lung disease was obtained by surgical lung biopsy. Light chain deposits in the salivary glands were the only extrapulmonary manifestation. Despite 12 chemotherapy cycles, the patient's lung function and radiological appearances worsened.

Conclusion

This is the fourth case describing a cystic lung disease due to light chain deposition in the literature. It highlights the need for comprehensive investigations so as not to miss this rare cause of cystic lung disease, which appears to be related to a primary pulmonary lymphoproliferative disorder. The only treatment that appears to be effective is lung transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie à dépôts de chaînes légères, Kystes pulmonaires, Immunoglobulines Kappa, Non amyloïde, Pneumopathie infiltrante diffuse

Keywords : Light chain deposition disease, Cystic lung disease, Kappa-immunoglobulin light chain, Non-amyloid, Infiltrative lung disease


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Vol 30 - N° 7

P. 567-571 - septembre 2013 Retour au numéro
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