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Ptôsis associé à une pachydermopériostose - 14/09/13

Ptosis associated with pachydermoperiostosis

Doi : 10.1016/j.jfo.2011.08.005 
N. Ben Rayana-Chekir , S. Khochtali, S. Yakoubi, F. Touzani, F. Ben Hadj Hamida
Service d’ophtalmologie, centre hospitalo-universitaire Farhat-Hached de Sousse, 9, rue El farabi, 4000 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La pachydermopériostose (PDP) ou ostéoarthropathie hypertrophiante primitive est une cause rare de ptôsis. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un ptôsis bilatéral associé à une PDP et nous discutons le mécanisme de ce ptôsis et les modalités de son traitement.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 49ans. Son examen général a objectivé une pachydermie de la face, une hypertrophie des extrémités et un hippocratisme des doigts et des orteils. Les radiographies standard ont montré une périostose des os des extrémités. L’examen palpébral a trouvé un ptôsis majeur bilatéral avec des paupières épaisses. Le bilan étiologique entrepris a été négatif et le diagnostic de PDP a été retenu. Pour la correction du ptôsis, le patient a bénéficié d’une résection cutanéo-orbiculaire associée à une résection tarsale des deux paupières supérieures. Un élargissement satisfaisant de la fente palpébrale a été obtenu.

Discussion

La PDP est une maladie héréditaire rare, caractérisée par un épaississement de la peau de la face, une hyperplasie des parties molles et des anomalies osseuses des extrémités. Le ptôsis associé serait mécanique, dû à un épaississement palpébral important. Le traitement chirurgical repose sur des techniques de résection cutanéo-orbiculaires et tarsale.

Conclusion

La PDP est une cause rare de ptôsis. Ce ptôsis résulte d’une hypertrophie palpébrale. Son traitement chirurgical améliore l’aspect esthétique des patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy is a rare cause of ptosis. We report the case of a patient with pachydermoperiostosis and bilateral ptosis. The physiopathology and treatment of this ptosis are discussed.

Case report

A 49-year-old patient was referred to our department with ptosis. He had pachydermia of the face, hands and the feet, digital clubbing and periostosis. Examination of the eyelids showed that palpebral apertures were reduced to less than 4mm bilaterally and that eyelids were markedly thickened. All theses features were consistent with the diagnosis of pachydermoperiostosis. Other secondary conditions were ruled out. Ptosis correction was performed by palpebral skin and orbicularis resection as well as tarsectomy. The aesthetic outcome was satisfactory.

Discussion

Pachydermoperiostosis is a rare inherited disease, characterized by pachydermia, digital clubbing and periotosis. Ptosis is the result of the palpebral hypertrophia. Excisions of skin, orbicularis muscle and tarsus often give good cosmetic outcomes.

Conclusion

Pachydermoperiostosis is a rare cause of ptosis, which development is attributed to eyelid thickening. Surgical management has satisfactory cosmetic outcome.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ptôsis, Pachydermopériostose, Ostéoarthropathie hypertrophiante, Pachydermie

Keywords : Ptosis, Pachydermoperiotosis, Hypertrophic osteoarthropathy, Pachydermia


Plan


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).


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Vol 36 - N° 7

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