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Aerobic capacities and exercise tolerance in neuromuscular diseases: A descriptive study - 18/09/13

Doi : 10.1016/j.rehab.2013.04.004 
A. Rapin a, , b , A. Etossé a, L. Tambosco a, J. Nicomette a, L. Percebois-Macadré a, P. Mouret a, F.C. Boyer a, b
a Service de médecine physique et de réadaptation, pôle autonomie et santé, hôpital Sébastopol, CHU de Reims, 48, rue de Sébastopol, 51092 Reims cedex, France 
b Université Reims Champagne Ardenne, EA 3797, rue Cognacq-Jay, 51095 Reims cedex, France 

Corresponding author.

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Abstract

Introduction

Up until now, there has been little description of the test exercises carried out in patients with neuromuscular diseases. However, prescription of physical therapy by exercise requires rigorous individualized assessment of the patient's physical endurance parameters.

Objective

To describe exercise tolerance and external limitation factors in a sample group of adult patients suffering from neuromuscular diseases.

Materials and methods

A descriptive retrospective study of exercise tests realized at the Reims university hospital for patients divided into three groups according to their pathologies: CMT hereditary neuropathies, muscular dystrophies, metabolic myopathies.

Results

Forty-four (44) tests were analyzed. Cessation was occasioned on 63.6% of the cases by muscular symptomatology, with no possibility of maintaining the cycling frequency in 29.5% of the overall population. Insufficient lung volume recruitment was involved in 61.4% of the patients, final oxygen pulse (VO2/heart rate) was 80% lower than the theoretical pulse in 50% of the patients, and there existed an early first ventilatory threshold in 54.5% of the cases. Peripheral deconditioning was highly severe in 18% of the population and significantly greater in the subjects suffering from dystrophies (VT1 at 31% of the maximum theoretical O2, P<0.001).

Discussion

The main limitation factor in exercise tests is peripheral. Ventilatory and cardiovascular limitations can nonetheless be added on; while they are absent when the patient is at rest, they are unmasked in effort situations. Exercise tests could be of great interest in screening and managing the relevant pathologies. Multicenter studies on homogeneous populations could facilitate definition of the procedures specific to exercise tests for patients suffuring from neuromuscular diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Les procédures et résultats des épreuves d’effort réalisées chez des personnes atteintes de maladies neuromusculaires sont peu décrits. Pourtant, la prescription des thérapies physiques par l’exercice nécessite une évaluation rigoureuse et individualisée des paramètres de tolérance aux efforts.

Objectif

Décrire la tolérance et les facteurs limitants aux efforts dans un échantillon de patients adultes atteints de maladie neuromusculaire.

Patients et méthodes

Étude rétrospective descriptive d’épreuves d’exercice musculaire prescrites au CHU de Reims chez des patients classés en trois groupes selon leur pathologie : neuropathies génétiques-CMT, dystrophies musculaires, myopathies métaboliques.

Résultats

Quarante-quatre épreuves sont analysées. L’arrêt est motivé par une symptomatologie musculaire dans 63,6 % des cas, avec une impossibilité de maintien de fréquence de pédalage dans 29,5 % de l’échantillon total. Un défaut de recrutement des volumes pulmonaires intéresse 61,4 % des patients, le pouls d’O2 final (VO2/FC), est inférieur à 80 % de la théorique pour 50 % des patients et il existe un premier seuil ventilatoire précoce dans 54,5 % des cas. Le déconditionnement périphérique était très sévère pour 18 % de l’échantillon et significativement plus important chez les sujets atteints de dystrophies (SV1 à 31 % de la VO2 maximale théorique, p<0,001).

Discussion

Le facteur limitant principal d’une épreuve d’exercice est périphérique. Néanmoins, des limitations ventilatoires et cardiovasculaire peuvent s’y associer particulièrement dans les cas de dystrophie musculaire ; absentes au repos, elles sont démasquées à l’effort. L’épreuve d’exercice musculaire pourrait avoir un rôle dans le dépistage et la prise en charge de ces atteintes. La réalisation d’études multicentriques sur des échantillons homogènes permettrait de définir des procédures spécifiques d’épreuves d’exercice.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Oxygen consumption, Physical therapies, Reconditioning therapies, Physical endurance, Exercise test, Neuromuscular diseases, Muscular dystrophies

Mots clés : Thérapies physiques, Maladies neuromusculaires, Test d’exercice, Dystrophies musculaires, Endurance, Reconditionnement


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Vol 56 - N° 6

P. 420-433 - septembre 2013 Retour au numéro
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