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The thymus in autoimmune Myasthenia Gravis: Paradigm for a tertiary lymphoid organ - 24/09/13

Doi : 10.1016/j.neurol.2013.02.005 
J.-M. Weiss, P. Cufi, R. Le Panse, S. Berrih-Aknin
 Unité mixte de recherche CNRS UMR7215/Inserm U974/UPMC UM76/AIM, thérapie des maladies du muscle strié, institut de myologie, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 105, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Abstract

In autoimmune Myasthenia Gravis (MG), a neuromuscular disease generally mediated by autoantibodies against the acetylcholine receptor (AChR), the muscle is the target organ of the autoimmune attack, while the thymus seems to be the primary production site of the autoantibodies. In the majority of patients with anti-AChR antibodies, it is characterized by the presence of germinal centers, which contain B cells that produce anti-AChR antibodies. In this review, we summarize recent results regarding neoangiogenic processes, cell infiltration and modified chemokine expression in the MG thymus, which are typical features of secondary lymphoid organs. The structural and functional changes in the MG thymus therefore allow us to declare it to be an archetype for tertiary lymphoid neogenesis providing optimal settings for the interaction between lymphocytes and antigen presenting cells in order to elicit an immune response. We further discuss factors that may have a key role in the transformation of the MG thymus into a tertiary lymphoid organ, such as IFN type I and dsRNA signaling. These factors could also be of importance in other autoimmune diseases, especially those characterized by tertiary lymphoid neogenesis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Dans la myasthénie auto-immune (MG), une maladie neuromusculaire due généralement à des auto-anticorps contre le récepteur de l’acétylcholine (RACh), le muscle est l’organe cible de l’attaque auto-immune, tandis que le thymus semble être le principal site de production des auto-anticorps. Dans la majorité des patients avec anticorps anti-RACh, le thymus est caractérisé par la présence de centres germinatifs qui contiennent des cellules B produisant des anticorps anti-RACh. Dans cette revue, nous résumons les résultats récents concernant les processus neo-angiogèniques, l’infiltration cellulaire et l’expression des chimiokines modifiées dans le thymus de malades, qui acquièrent les caractéristiques des organes lymphoïdes secondaires. Les changements structurels et fonctionnels dans ces thymus suggèrent qu’il s’agit d’un prototype de néogenèse lymphoïde tertiaire qui permet des interactions optimales entre les lymphocytes et les cellules présentatrices d’antigènes (CPA) pour déclencher une réponse immunitaire. En outre, nous discutons des facteurs qui pourraient avoir un rôle clé dans le remodelage du thymus de malade vers un organe lymphoïde tertiaire, tels que les interférons de type I et la voie de signalisation de l’ARN double brin. Ces facteurs pourraient également avoir une importance dans d’autres maladies auto-immunes, en particulier dans ceux caractérisés par une néogenèse lymphoïde tertiaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmune Myasthenia Gravis, Thymus, Tertiary lymphoid neogenesis, Interferons, dsRNA signaling

Mots clés : Myasthénie autoimmune, Thymus, Néogenèse lymphoïde tertiaire, Interférons, Voie de signalisation de l’ARNdb


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Vol 169 - N° 8-9

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