Progressive visual complaints related to visuospatial disorders, and less often to visuoperceptual disorders, may be the presenting and isolated manifestation of a focal degeneration in the posterior cortical areas, called posterior cortical atrophy (PCA). PCA is a clinical syndrome corresponding to a focal variant of Alzheimer's disease in 80% of cases. The predominant dysfunction in the occipitoparietal pathways results in predominant visuospatial disorders, manifesting primarily as dorsal simultanagnosia, alone or associated with other symptoms of Balint's syndrome. PCA is rare and affects young patients who are fully aware of their deficits. Diagnosis of PCA is often delayed, due to insidious onset and development of symptoms, and to poor awareness of the condition in the medical community. An earlier diagnosis requires both better knowledge of PCA among ophthalmologists and neurologists and better recognition of visual complaints, leading to simple bedside tasks that can tackle the syndrome.

Des plaintes visuelles progressives en lien avec des troubles visuospatiaux (perception, attention et exploration de l’espace), ou plus rarement avec des troubles visuoperceptifs, peuvent être les premières et parfois les seules manifestations d’une forme focale de pathologie dégénérative corticale, intéressant les régions postérieures des hémisphères et définissant le cadre syndromique de l’atrophie corticale postérieure (ACP). La maladie d’Alzheimer rend compte d’environ 80 % des cas d’ACP. L’atteinte prédominante de la voie visuelle occipito-pariétale explique la prédominance des troubles visuospatiaux, qui se manifestent avant tout par une simultagnosie dorsale, isolée ou s’intégrant dans le cadre d’un syndrome de Balint. L’ACP est un syndrome rare, affectant des patients jeunes, qui demeurent longtemps conscients de leurs déficits. Le diagnostic est souvent porté tardivement, du fait du développement insidieux des symptômes et de leur méconnaissance de la part des ophtalmologistes et des neurologues. Un diagnostic plus précoce nécessite une meilleure connaissance du syndrome et un repérage des plaintes visuelles, amenant à la réalisation d’un examen clinique simple qui confirme l’existence d’une dysfonction cérébrale.