Frontotemporal lobar degeneration: Diversity of FTLD lesions - 27/09/13
, F. Bielle a, I. Plu a, c, C. Duyckaerts a, dBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Abstract |
Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is a heterogeneous group including both sporadic and familial diseases, characterized by a macroscopic alteration. It may correspond to various cognitive syndromes: behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), progressive nonfluent aphasia, and semantic dementia. The neuropathologic classification is now based on identification of the protein that accumulates in neurons and glia: Tau, TAR DNA Binding Protein 43 (TDP-43), and FUsed in Sarcoma (FUS). The disorders in which the corresponding proteins accumulate have been named FTLD-Tau, FTLD-TDP, and FTLD-FUS. FTLD-Tau includes sporadic cases (e.g. Pick's disease) and Tau mutations. FTLD-TDP are subdivided within four types (A, B, C, D) according to the shape and distribution of TDP-43 positive lesions within the associative frontal cortex. The FTLD-FUS group includes atypical FTLD with ubiquitinated lesions (FTLD-U), Neuronal Intermediate Filament Inclusion Disease (NIFID) and Basophilic Inclusion Body Disease (BIBD).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Les dégénérescences lobaires fronto-temporales (FTLD) sont des maladies sporadiques ou familiales, caractérisées par une altération macroscopique. Elles peuvent correspondre à différents syndromes cognitifs : variante comportementale de la démence frontotemporale (bvFTD), aphasie non fluente progressive, démence sémantique. La classification neuropathologique se base désormais sur l’identification de la protéine qui s’accumule dans les neurones et les cellules gliales : Tau, TAR DNA binding protein 43 (TDP-43), et FUS (FUsed in Sarcoma). Les pathologies en fonction des protéines accumulées ont été nommés FTLD-Tau, FTLD-TDP, et FTLD-FUS. FTLD-Tau inclut les cas sporadiques (par exemple maladie de Pick) et des mutations MAPT. Les FTLD-TDP sont subdivisées en quatre types (A, B, C, D) en fonction de la forme et de la distribution des lésions positives TDP-43 dans le cortex frontal associatif. Le groupe FTLD-FUS comprend des FTLD atypiques avec des lésions ubiquitinées (FTLD-U), la maladie à inclusions neuronales de filaments intermédiaires (NIFID) neuronale de l’inclusion des filaments intermédiaires (NIFID) et la démence à inclusions basophiles (BIBD).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Frontotemporal lobar degeneration, Frontotemporal dementia, Tau, FUS, TDP-43, Pick's disease, Progranulin, C9ORF72, VCP, Multisystem proteinopathy, NIFID, BIBD
Mots clés : Dégénérescence lobaire frontotemporale, Démence frontotemporale, Tau, FUS, TDP-43, Maladie de Pick, Progranuline, C9ORF72, PCV, NIFID, BIBD
Plan
Vol 169 - N° 10
P. 786-792 - octobre 2013 Retour au numéro
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